Здравствени енциклопедија, болест, лекови, лекар, аптека, инфекција, извадоци, секс, гинекологија, урологија.

IC Nevronet

URL

Мешана сврзноткивна болест (синдром на Шарп) се карактеризира со комбинација на индивидуални карактеристики на системска склероза, полимиозитис и системски лупус еритематозус.

Етиологијата е непозната, но е чудна карактеристика на патогенезата на оштетен имунитет, циркулирачки антитела да се манифестира RNP, имуни комплекси и промени на имунорегулаторни функцијата на Т-лимфоцити. Карактеристика на патогенезата и развој на пролиферативна процеси е во интимата и (или) во медиумите на големите крвни садови со симптоми на синдром на Рејно и пулмонална хипертензија. Лошо претежно жени.

Симптоми внатре. синдром Карактеристично комбинација на Рејно, придружува schegosya густа едем, артритис и полимиозитис, хипотензија и esophageal нарушувања на респираторната функција. синдром на Рејно не само најчестите, но често ран знак на болеста, се случува без склоност за тешка исхемична некротични промени терминал фаланги. Често е придружена со густа отекување на рацете, но без резултат во acroscleroderma. Мошне често повторливи полиартритис со развојот во 1/3 пациентите со ерозивни промени и голем број на пациенти revmatoydnyh нодули со доаѓањето на ревматоиден фактор. синдром на мускулите, како болки во мускулите, болки во мускулите и слабост компресија на проксимална мускулни групи е забележан во 2/3 пациенти. На висцерална лезии на хранопроводникот otmvchaetsya хипотензија, развојот на примарната пулмонална хипертензија и најмалку - дифузна гломерулонефритис. Нервниот систем страда од ретка, но може да се случи тешка асептичен менингитис, trigeminity и други.

Голем број на пациенти се јавува анемија, леукопенија, и исто така, забележува hypergammaglobulinemia и присуството на висок титар на антитела кон RNP, која има дијагностичка вредност. На болеста тече повеќе бенигни од секој од горенаведените eyshe одделно. Прогнозата е лоша со развојот на пулмонална хипертензија.

Третман. Гликокортикостероиди се администрира во средината и мали дози - од 30 до 10 mg на ден, и само во тешка полимиозитис до 60 mg или повеќе. Администрацијата на хормони во доза на одржување трае со години. Со неефективноста на стероиди може да биде дополнително препорачливо азатиоприн или 1 mg / kg е долга.