Сарком Ewing е: фаза, причини, третман, прогнозата, симптоми

Пред широката употреба на хемотерапија во 1970 година, 90% од пациентите со оваа дијагноза умираат од метастази.

На семејството на сарком Ewing се состои од сарком Ewing примарен неуроектодермален тумори и askin тумор.

сарком Јуинг се открие во рана возраст кај лицата со нецелосни созревање на скелетот. 80% од пациентите помлади од 20 години, возраст врвови се 10 и 25 години.

Епидемиологија на сарком Ewing е

Инциденцата била 0,6 случаи на 1 милион жители годишно. Претставници трки neevropeoidnyh болест е поретка.

Хистологија и патогенеза на сарком Ewing е

тумори на коскената срцевина (круг тумори) - група тим коскени тумори од различно потекло. Точно на коскената срцевина добиени од мобилен круг immunogemopoeticheskie имаат малигни тумори (лимфоми и мултипла миелома), клетките на туморот се добиени од клетките на коскената срцевина. Јуинг саркомот тумор семејство, класификација на СЗО во една група на малигни круг коски туморските клетки, се неуроектодермален потекло.

Јуинг саркомот е составен од два типа на клетки. Главната светлина во цитоплазмата на клетките содржат гликоген и различни постојано присуство на хромозомски абнормалности во форма на пренесување на 11-ти и 22 хромозоми. Темно секундарни ќелии, се создаде rozetkopodobnye структура укажува неуроектодермален природата на Јуинг саркомот е. Лошите прогностички знаци се високи Митотичниот активност на клетките и спонтани некроза на туморот.

PNET е 10% од сарком семејството на тумори Ewing половина. Во тумор доминираат излез Хомер Рајт - групи темно круг клетки со фибрили, насочени кон центарот, кои се откриени на невробластоми под светлосен микроскоп.

Askin тумор е опишана во 1979 година како малигнен тумор melkokruglokletochnaya thoracopulmonary област за деца. Овој термин се однесува истоимената олицетворение на сарком или thoracopulmonary PNET Јуинг е локализиран во уметноста.

Причините за сарком Ewing е

Причината не е воспоставена.

Туморот не се однесуваат на наследни рак. Може да влијае на било која коска, во 55% од случаите е локализиран во аксијалниот скелет. Тоа е, исто така, сарком на меките ткива можно Јуинг е.

Капоши семејство Јуинг вклучува следните патологии:

• сарком на коскената Ewing е;
• Askin тумор кој влијае на коските градите.

Се верува дека овие тумори потекнуваат од нервните сртот клетки. На микроскопски преглед, тие се составени од мали круг клетки, обоени во сина боја и форма розети. Насликани на MIC2 (CD99), нервните маркери NSE, S100), гликоген (PAS-реакција).

Во типични случаи, туморот е локализиран во diaphysis на долг тубуларна или стан коски, како карлицата, ширење, инфилтрирајќи се во коскената срцевина, но во 50% од случаите, исто така, расте низ компактен супстанција формирање epuholevy значајна инфилтрација во меките ткива. На поголемиот дел од пациентите со локализирана тумори откриени радиографски расфрлани микроскопски метастази.

генетска предиспозиција

Повеќе од 95% од пациентите, истакна преуредувања во хромозомот 22, што доведува до формирање на онкогени транскрипција фактори.

Симптоми и знаци на Капоши Јуинг е

Болно отекување во областа на туморот. Црвенило на кожата во текот на туморот, како и на локално зголемување на температурата. Кога аксијалниот скелет лезии може да се појави болка поврзана со компресија на абдоминалната празнина, инфекции на уринарниот тракт и нервниот стеблата.

Во 10% од пациентите пријавиле висока телесна температура и промени во екстремитетите локалните ткиво личи остеомиелитис.

Клинички карактеристики на сарком Јуинг се многу слични на акутен остеомиелитис, која станува се честа причина за појава на грешки во примарниот третман на пациентот на лекар. Болеста започнува со акутна интоксикација, треска, изглед на бесплатен болка. Подоцна постои оток со флуктуација во погодените делови на скелетот, кој личи на флегмона. По антибиотска терапија или без третман процес се смирува, се враќа за неколку недели.

Слика слика е одраз на повлажна текот на рак. Туморот започнува со уништување во форма на мали фокуси на спојување со нејасни контури. Пенетрацијата сарком промени во кортикален слој на структурата, што резултира во намалување на густина, фрагментација и одделат. Следно, процесот се шири периостот или отстранува расте, што предизвикува формирање на типична "луковичен" или acicular periostoza како "четка". Покарал во мекото ткиво, туморот форми заедно компонента на коските рамен vnekostny со области на намалена густина се должи на некроза. Во ремисија промени авион обесштетување. Остеолитични лезии ограничени склеротични венчиња, се зголемува остеосклерозата. Асимилацијата periostoza доведува до неправилно задебелување на кортексот. Во ретки видувања, најмногу во метафизите на долгите коски и рамен коски, туморот предизвикува значајни дифузно задебелување на претходно постоечките трабекуларната коска, погледнете osteoskleroticheskogo пораз. Повторно повлекува прогресија на туморот изразени во растот на литичка уништување и појавата на нов бран на не-асимилирани periostoza. Ако RID во периодот на активна раст на тумор на коските под влијание одделени има низок степен на акумулација на радиофармацевтски препарат (помалку од 200% во однос на контралатерални одделот за скелет.

Во прилог на "класичните" сарком Јуинг во која се развива во оската на долгите коски, да се идентификуваат случаите со атипични локализација на туморот во метафизеална cancellous супстанција во станот коски и ретко - во кортексот слој на diaphysis на долгите коски.

Карактеристично за PNET карактеристики кои ги разликуваат од сарком Јуинг е, откриени од страна на електронска микроскопија и имунохистохемиските студии.

Дијагноза на сарком Ewing е

Кога radiographing деструктивни коските генерално открива, остеолитски менува периостална реакција, иако 25% од пациентите покажуваат склеротичен компонента.

МНР им овозможува и да се разјасни степенот на поразот на коските и да ги идентификуваат метастази.

Можно анемија, зголемена ESR, C-реактивен протеин и LDH активност.

Ако се сомневате дека малиген тумор на коски на пациентот треба да се упати на искусен ортопедски онколог за биопсија. Неправилно избраните локално биопсија може да предизвика ширење на клетките на туморот и да е невозможно да се одржи на екстремитетите.

Биопсија треба да бидат испратени брзо на лабораторија за вршење на цитогенетски студии.

диференцијална дијагноза

За разлика од остеомиелитис, сарком Јуинг нема да се излечи без употреба на анти-тумор терапија, постепено напредува, и, конечно, испратени до онколог пациенти во напредната фаза на болеста.

Осамен Ewing типичен локализација е потребно да се разликува помеѓу акутна и хронична остеомиелитис. Vnekostny компонента Ewing сарком и демаркирана од околните ткива, за разлика од модифицирани нејасни контури paraossalnyh воспалителни ткиво остеомиелитис. Хроничниот остеомиелитис се карактеризира со curtailments и фистули. Ретко се гледа и периостална "стакло". За повеќе типичната линеарна остеомиелитис и периоститис fimbriated. Во случај на сомневање, во отсуство на карактеристични одлики на сарком Јуинг во раните денови на процесот на болеста и прогресијата-ција прикажани морфолошки студии.

сарком метафизеална Ewing бара диференцијална дијагноза со мешани остеосаркома, која се карактеризира со знаци на неопластични osteogenesis. сарком атипични Јуинг во станот коски потсетува хондросарком, од кои тој се разликува од отсуството знаци на минерализација на 'рскавицата матрица. На повеќето тешко да се разликува сарком атипични Јуинг е од основно коска lymphosarcoma. Во овие ситуации, во прилог на слики карактеристики, тоа е потребно да се земат предвид клинички податоци (возраст, медицинска историја, присуството на погодените лимфни јазли, итн.) За помалку lymphosarcoma карактеризира со периостеална реакција, особено во форма на "врвови" и "spicules". Опишани неколку забелешки сарком е атипична Јуинг, развој на кортексот diaphysis на долга коска слој и бара диференцијалната дијагноза на кандидатите. сарком CT и MRI Ewing е обично цврсти изглед со области на некроза и крварење - за разлика од ACC, која се карактеризира со цистична структура за да се формира хоризонтална ниво помеѓу течности на различни густини или со различни интензитети на магнетна резонанца сигнали. Потребна сарком посебен опис Јуинг е локализирана во работ, на која висок процент на погрешна дијагноза не само за време на првичниот третман на пациентот на лекар, но во чекор radiodiagnosis. Неспецифични клинички манифестации на сарком Јуинг во кош до тумори во погодените рабовите "одземе", лекарот од точни алгоритам дијагностички преглед на пациентот. Во чекор методи зраци испитување предизвика погрешна дијагноза станува vnekostny компонента, лоцирани главно во градната празнина и комплицира анализи на структурни промени во ребрата. Во сарком Ewing е предниот рабовите мора да диференцијална дијагноза со тумори на предниот медијастинум, со лезии на рабовите картичка странични - со плеврален мезотелиом и тумори на белите дробови, кога тумори hindfoot ребро - прилагодливи медијастинални тумори. Јуинг саркомот е, плеврит комплицирано, бара диференцијална дијагноза плеуропнеумонија. За да се појасни дијагнозата на Капоши Јуинг е, локализиран во кош, потребно е да го изберете точниот алгоритам инспекција која обезбедува најдобри слики на погодените коскената структура се менува ребра.

Тумори на предниот медијастинум (лимфом, тимом et al.) Не се предизвикаат промени во ребрата. Тумори на задниот медијастинум (невробластом) да предизвикаат секундарни промени, често во неколку ребра (атрофија, ротирање на проширување на меѓуребрените простори, работ uzuratsiyu) и содржат калцификати. Мезотелиом не го уништи раб. Тумори на белите дробови може да се скрши ребра (рак Панкост), но тие се во возрасни, што е сарком атипични Јуинг, а го погоди горниот ребра. Бидејќи сарком Јуинг е во фаза на морфолошки истражувања да се разликува од другите тркалезни клетки сарком на ѕидот на градниот кош и градната шуплина (рабдомиосарком, мезотелиом, невробластом, lymphosarcoma и ретко - со белите дробови неоплазми кај деца), податоци рентген дијагностика се од огромно значење.

На сцената, хистолошки преглед на диференцијалната дијагноза на Капоши семејство на тумори Јуинг е врши други melkokruglokletochnymi малигни тумори на деца и адолесценти: невробластом метастази во коските, мала ќелија остеосарком, хондросарком мезенхимални, ембрионалниот рабдомиосарком и одредени gemoblastoza- кај постари пациенти - метастатскиот рак на малите клетки и малигни лимфоми.

Невробластом метастази во коските се гледа кај децата до 5 години истовремено со метастази во црниот дроб, кожата, лимфни јазли. Во серум на пациенти со невробластом зголемување на нивото на катехоламините. Остатокот од диференцијалната дијагноза во оваа група се базира на микроскопски и имунохистохемиските студии.

фаза на туморот

Изведување на студии подолу.

• КТ на градите и стомакот.
• Коскена сцинтиграфија.
• МНР на примарниот тумор и "жешки" лезии идентификувани врз коските сцинтиграм.
• Аспирациона биопсија и биопсија на коскената срцевина од два дела наоѓа на растојание од примарниот тумор локализација "

Пред почетокот на третманот треба да се извршат следниве тестови.

• Испитување на функцијата на бубрезите (дозвола етилендиаминтетраоцетна киселина).
• Електрокардиографија и ехокардиографија или MUGA.
• Серологија за вируси.

Лекување на тумори на Ewing

Третманот вклучува следните активности:

• Првичните хемотерапија, на пример, во согласност со Vide шема 6 циклуси;
• локален третман на примарниот тумор, особено на коските ресекција, радиотерапија или и двете од овие методи (хемотерапија за време на радиотерапија не е прекината);
• Понатаму хемотерапија (до 8 циклуси на конвенционален или високи дози на хемотерапија со трансплантација на матични клетки).

хемотерапија

• За интравенска администрација на хемотерапија потребни Хикман катетри. " 'Или R / S систем Portakat.
• Хемотерапијата предизвикува нагласена миелосупресија.
• Профилактична администрација на filgrastim (стимулирачки фактор на гранулоцитна колонија, човечки рекомбинантен) и антибиотици за да се намали ризикот од сепса поврзани со неутропенија.
• Е потребно PCP профилакса (Pneumocystis carinii).
• Кога треска на неутропенија (неутропенија febripnaya) треба да назначи антибиотици со широк спектар.
• На потребните корекции на водениот баланс, задача антиеметици и темелна орална нега.
• Суштински контролните функции на бубрезите, црниот дроб и срцето.
• Треба да бидат свесни за опасноста од реакција "калем против домаќин". производи од крв пред трансфузија треба да се зрачат, и многу трансфузија на крв се врши со леукоцитите филтер.
• Со оглед на младите на возраст од пациентите, особено е потребно психосоцијална поддршка.

Локален третман на примарниот тумор

Развојот на хируршки техники достигна такво ниво што достапните хируршки третман, скоро сите од коските на човечкото тело.

Радиотерапија по операција се врши во оние случаи кога постои сомневање за комплетноста на отстранување на тумор или ресекција на границата откриени од страна на морфолошки студија туморските клетки. На вкупна доза од 44-54 Gy е поделена на фракции од 1,8 Gy. и радиотерапија се врши само кога неоперабилен тумори. Зафатнина зрачење вклучува примарниот тумор и соседните ткива на растојание до 2-5 см. По добивањето на доза 44 Gy волумен на пациентот зрачење е намалена.

за време на метастази

Третман на пациенти со метастатски сарком Ewing започне со индукција хемотерапија проследено со локален третман на примарниот тумор.

Пациентите со метастази на белите дробови може да се третира со конвенционална хемотерапија и целата белите дробови зрачење (18 Gy во 10 фракции) или високи дози на хемотерапија, на пример, бусулфанот и melfapanom со трансплантација на матични клетки.

Резултатите од третманот и прогностички фактори

стапка на 5-Pettneu опстанок е како што следува:

• локализирана форма на болеста - 55-65%;
• метастази - 10-20%;
• Само метастази во белите дробови - 30%. Главната прогностички фактори се:
• метастази во време на дијагнозата;
• локализација и големината на примарниот тумор: обемот на туморот локализирана во долга коска, најмалку 100 ml на стапката на 5-годишно преживување е 80% - на тумор, кои влијаат на коските на карлицата, 5-годишно преживување е 30%;
• слаб одговор на хемотерапија;
• (Додворувања третман (хируршки третман ефективна радиотерапија).

Доцни компликации на сарком Јуинг е

Кардиомиопатија (во третман на антрациклини).

Бубрежна дисфункција поврзана со ренална токсичност на хемотерапија. Неплодност.

На развој на de novo тумори (на пример, леукемија, остеосарком).