Болести на периферниот нервен систем и моторните неврони

Моторни неврони болест доведе до развој на мускулна слабост или парализа. Повреди на сензорните неврони функционира доведе до повреди на чувствителност, или нејзиното исчезнување. Некои болести се прогресивни и може да доведе до смрт на пациентот.

Видео: централниот нервен систем (ЦНС). Болести на нерви

анатомија

единица за моторно вклучува клетките од предниот рог, неговата моторни аксон, невромускуларни соединение група и инервирани мускулни влакна. предниот рог клетки се наоѓа во сивата маса на 'рбетниот мозок и затоа анатомски поврзани со централниот нервен систем. Спротивно на тоа, аферентните сензорни влакна мобилен тела се наоѓа во 'рбетниот дорзалниот корен јазли надвор од' рбетниот мозок.

Нервни влакна напуштање на 'рбетниот мозок, формирање на предната страна (вентрална) моторни' рбетот и заден (грбна) осетлив на 'рбетот. Вентрален и грбната 'рбетниот нервните корени формирана. Во 30 од 31 парови на 'рбетниот нерви се дорзален и вентрален koreshki- чувствителни корен таму во Ц1.

'Рбетниот нерви излегуваат од' рбетниот столб преку интервертебралните дупки. 'Рбетниот мозок е пократок од' рбетот, па долниот сегмент на 'рбетниот мозок, подалеку соодветните интервертебралните отвор. Така, тоа оди речиси вертикално, формирање на конска опашка лумбосакралниот корените од долниот сегменти на 'рбетниот мозок во' рбетниот канал.

На грлото на матката и лумбалниот-сакрална 'рбетниот нерви на периферијата форма плексус во распаѓање нервни стебла, кои завршуваат на растојание од 1 метар во периферната структури. Меѓуребрените нерви се сегментно.

Дел од дистално 'рбетниот нервните корени или плексус се нарекува периферен нерв. Периферните нерви се снопови на нервни влакна со дијаметар 0,3-22 микрометри. Швановите клетки цитоплазматски се формира тенок школка околу секое аксон, и аксони обложени со некои изолациски повеќеслојни мембрана - миелинската обвивка.

физиологија

Како резултат на миелинската обвивка на влакното ќе спроведе импулси. Најголемиот и миелинизирани влакна спроведе импулси со максимална брзина и да се обезбеди одржување на моторот, proprioceptive и допирни сигнали. Брзина од најмалку миелинизираните и немиелизираните влакна подолу. Од нерви се метаболички активни, тие бараат моќ што е предвидено со садови нерви (vasa nervorum).

причини

Нарушувања може да се случи на лезија или дисфункција на телото ќелија, миелинската обвивка на аксон или нервно спој. На патологија може да биде генетски предизвикани или стекната (на пример, како резултат на токсични, метаболички, трауматска, инфективна или воспалителни промени). Ако периферна невропатија може да страдаат од еден нерв (мононевропатија), неколку нерви поединечно (повеќе мононевропатија), или дифузна лезија може да span повеќе нерви (полиневропатија). Можни лезии плексус (плексопатија) и нервните корени (радикулопатија). Може да резултира во неколку lokalizatsiyah- на пример, на најчесто варијанта на Guillain-Barre синдром може да биде нарушена со мноштво на сегменти на кранијалните нерви, обично 2 фацијалниот нерв.

патофизиологија

Клетки сензорни и моторни неврони се наоѓаат во различни места, така лезии обично вклучуваат тела на неврони или сензорни, моторни или сфера, во ретки случаи, и двете.

штета. Оштетување на миелинската обвивка забавува на нервната спроводливост. Таа изложени претежно богата миелинизирани влакна, поради што земјите во развој сензорни нарушувања (чувство на "зуи" и печење), моторна слабост и намалена рефлекси. Тешка моторна слабост со минимални атрофија - знак на стекнатите демиелинизирачки полиневропатија.

Од nervorum на vasa не стигнат до центарот на нервните проширување греди има најмногу подложни на васкуларни нарушувања (на пример, васкулитис, исхемија). Бидејќи васкуларни нарушувања дисфункција развива тенка сензорни влакна (акутна болка, чувство на горење), моторна слабост, пропорционално со степенот на атрофија и помалку изразен отколку во другите болести, рефлекс промени. Често се вклучени дисталните две третини од екстремитетите. На прв пораз асиметрично како васкулитис и исхемија влијае на нервите во случаен редослед. Потоа, повеќе инфаркти може да се спојат и да стане симетрични лезии (повеќе мононевропатија).

Кога токсични-метаболички или генетски деби болест пораз двете симетрична и кога имунолошкиот-посредувани заболувања може да бидат симетрични или, ако брзо напредува лезии стане асиметричен.

Поразот на транспортниот систем, особено микротубули и микрофиламенти, резултира со значително нарушување на функцијата на оска. Прво фини влакна се засегнати (како резултат на повисоки метаболички потреби), најмногу дисталните локација. Потоа дегенерација на аксонот полека се шири од периферијата кон центарот, што се манифестира на нагорен раст на симптоми карактеристични.

обновување. Преживување Швановите клетки се во можност да се врати на под влијание на миелинската обвивка за 6-12 недели (на пример, за време на траума или Guillain - Barre синдром).

Кога аксонална регенерација на оштетените аксони во школката на Швановите клетки се јавува во околу 1 мм / ден. Сепак, нејзината ртење може да оди во погрешна насока, што доведува до нарушување на инервација (на пример, други мускулни влакна, тактилни рецептор на погрешно место или температурата наместо тактилни рецептор).

Кога телото на регенерација на смртта на неврон е невозможно, но со целосна пораз на -maloveroyatna аксонот.

истражување

• Одредување на невролошки дефицит од историјата и испитување.
• Обично го оценувате студија спроведена од страна на нервите побудување размножување и електромиографија.
• Во некои случаи - нервна биопсија или биопсија на кожата со помош на цилиндрични нож.
• Генетско тестирање (за наследни полиневропатија).

клиничко испитување. При собирањето на историјата треба да се обрне внимание на природата на симптомите, нивниот почеток, прогресија, и локализација, како и информации за можните причини на болеста (на пример, достапност на информации за болеста во историјата на семејството, изложеност на токсични материи, минатото болести). Физички преглед и невролошки преглед е потребно да се утврди природата на невролошки дефицит (на пример, моторни, сензитивни недостаток на одреден вид или комбинација од нив). Проценка на чувствителноста, мускулна сила и тетивните рефлекси. Проценето кранијални нерви. Треба да се обрне внимание на тоа дали мускулна слабост е пропорционално со тежината на атрофија, како и природата на отстапување од рефлекси норма.

треба да се посомневаме болести на периферниот нервен систем врз основа на природата на дистрибуција и видот на невролошки дефицит, особено во лезии на специфични корените, 'рбетниот нерви, плексус, периферните нерви или некоја комбинација од истите. Исто така ја преземе е потребно присуство на болести на периферниот нервен систем кај пациенти со комбинација на моторни и сензорни нарушувања со мултифокална лезии или огништето, кои не одговараат да го порази било кое централниот нервен систем.

Тоа е осомничен болест на периферниот нервен систем кај пациенти со дифузна или генерализирана мускулна слабост, но без сензорни нарушувања. Во овој случај, поразот на периферниот нервен систем може да се изостави, бидејќи тоа не е најчеста причина за ваквите симптоми. Наведете улогата на заболувања на периферниот нервен систем во развојот на генерализирана мускулна слабост се следните факти.

• Природата на мускулна слабост, што укажува на специфичните причина за лезии (на пример, доминација во клиничката слика на птоза и диплопија е ран знак на мијастенија гравис).
• Други симптоми, во дополнение на слабост, што овозможуваат на осомничени одредена болест или група на болести (на пример, holinergiya укажува на органофосфат труење).
• Присуството на невролошки дефицит од типот "ракавици" и "чорапи", што укажува на дифузна лезија на аксоните или полиневропатија.
• Фасцикулации.
• Намален мускулен тонус.
• атрофија на мускулите, без зголемување на рефлексите.
• Progressive, долго-постоечки, необјаснива мускулна слабост.

Иако постојат многу исклучоци, одредени клинички карактеристики исто така може да укажуваат на можните причини за заболувања на периферниот нервен систем.

Клиничкиот преглед ви овозможува да се намали просторот на дијагностички пребарување и да изберат понатаму истражувачки методи.

Дополнителни методи на истражување. стапка е обично се спроведе истражување на нервните побудување размножување и електромиографија. Тие ќе ви овозможи да се утврди степенот на оштетување (плексус нервите, назад) и се разликува демиелинизирачки лезии (значително забавување на брзината) на оска. Други истражувачки методи, како што се снимање на мозокот, се користат во случаи кога тоа е неопходно за да се исклучи вклучување на ЦНС.

Во некои случаи, нервен биопсија за да се разликува демиелинизирачки невропатии и невропатија со вклучување на големите влакна поврзани со васкулитис. Под сомневање за примерок васкулитис ткиво треба да вклучува и кожата и мускулите да се зголеми веројатноста за дијагностицирање. Под сомневање за невропатија фини влакна со лезии на кожата биопсија врши со помош на цилиндрични сечилото, и губење на нервни завршетоци потврдува дијагнозата.

Ако се сомневате дека е прикажан наследна патологија спроведување на генетско тестирање.

Пациенти со мускулна слабост, но потребно е да се оцени природата на слабост без сензорни нарушувања.

третман

• Третманот на болеста што предизвика уништување на периферните нерви.
• Супортивна терапија, обично со учество на специјалисти во различни области.

Ако е можно, лекување на основната болест. Инаку врши терапија на одржување. Учество на експерти во различни области им овозможува на пациентот да се справат со прогресивни невролошки дефицит.

• Физиотерапевти може да помогне во одржување на мускулната функција.
• професионалци рехабилитација може да препорача уред да ви помогне се прилагодат и да одат на пациентот може да се изврши на ден функции.
• Логопеди може да обезбеди на пациентот со алтернативни средства за комуникација.
• Со слабост на мускулите на грлото, пациентите треба да се хранат, со исклучителни мерки на претпазливост.
• На гастроентеролог може да препорача воведувањето на перкутана ендоскопска гастростома.
• Со развојот на слабоста на респираторните мускули треба совет од експерт во областа на дишење за да се утврди потребата на пациентот за неинвазивна респираторна поддршка (на пример, вентилација на две нивоа со позитивен притисок) или трахеостомија и на инвазивни механичка вентилација.

Видео: CFS во третирање на заболувања на нервниот систем

Во раните фази на фатални болести лекарите треба да зборуваат отворено со пациентите, нивните семејства и негуватели, за да се утврди прифатливо ниво за овие медицински интервенции. Ваквите одлуки треба да се разгледа и да добијат своја потврда во различни фази на болеста.