Хепатална венска тромбоза

Клиничката слика на оваа болест е опишан за прв пат назад во 1846 Бад. Во 1899 година Chiari, собрани и внимателно испитување на повеќе од 10 случаи на ова заболување на црниот дроб, поврзани со неговиот развој хепатална вена флебит и тромбоза. Во тек е расправа е означена со клиничка слика предизвикани од оклузија на хепаталните вени. Неопходно е да се направи разлика Бад болест - Hiari, со што треба да се сфати примарната болест хепатална вена, бришење на хепатална endoflebit со развојот на примарната тромбоза и Бад синдром - Hiari во која циркулаторниот нарушувања во хепатална вена е средно и е синдром на основната болест.

Оклузија на синдромот Бад - Hiari можат да бидат предизвикани од страна на широк причини различни како што се интрахепатичен или екстрахепатично потекло: цироза на црниот дроб, тумори, траума, туберкулоза polyserositis, ниеден туберкулоза, тромбоза на полицитемија конечно средно ретроградна тромбоза, хепатална венска тромбоза вена кава . Причини за примарната лезија на хепаталните вени се уште е нејасно. Локални варијации во одредена васкуларна регионот може да предизвика значително зголемување thrombogenic својства на крв во одредена област на васкуларното корито (tromboplasticheskoy зголемување на активноста, промена во електричен потенцијал на васкуларниот ѕид и слично. Д.). Слични промени можат да се појават во хепаталните вени endoflebite.

Во пракса, за решавање на прашањето, дали болест или синдром има Бад - Hiari, направи диференцијалната дијагноза помеѓу овие патолошки процеси е невозможно. Со оглед на поли етиологија оклузија на хепаталните вени, нудат сите овие случаи се нарекува синдром Бад - Hiari.

Во патолошки процес се вклучени главно големи стебла на хепаталните вени, со тромбоза често се наоѓаат во нивните усти, на устието на вена кава. Хепатална вена погодени во различен степен, односно различен интензитет и тромботични процес во него. Патолошки промени во црниот дроб се утврдени во Системот за кружење на крв хепаталните вени, што зависи од големината и обемот на оклузија. Истражувањата покажаа дека затворањето на хепаталните вени одвод од I до 55% од вкупната маса на црниот дроб, не предизвикува никакви значајни макро и микроскопски промени. Видовме развојот на интрахепатичното обезбедувања за да се компензира повреда на одливот на погодените вени. Како и во развојот на тромбоза и други васкуларни региони, природата на патолошки промени во голема мера определена со интензитетот на тромботични време на процесот на формирање на тромб оклузивна садот. Со брзиот појава на тромби, кога тоа не е време да се развие обезбедувања, промените се изразени во поголема мера отколку во текот забави нејзиното формирање. Во овие случаи, болеста е акутен.

Најкарактеристичен затворачи хепаталните вени смета остар венска стаза во црниот дроб. Венска стаза обично се случува Мускат шарена површина на црниот дроб или некои од неговите делови. Во врска со лезии на хепаталните вени посебен дифузни формира не се промени, и само делови од ткиво на црниот дроб атрофија и некроза на клетките на црниот дроб, предизвикувајќи фокусна цироза промени.

Микроскопскиот преглед открива значајна експанзија на синусоиди, задебелување, склероза, хепатална вена, грубост argyrophilic труп црниот дроб и атрофија и некроза на клетките на црниот дроб, пролиферацијата на фиброзно ткиво.

Antemortem дијагноза синдром Badd- Xiari е многу големи тешкотии и често не се признати. Оние малку се дијагностицирани со засегнатите живот случаи обично се конечни, напредна фаза на болеста. Постојат акутна и хронична хепатална венска тромбоза. Во првиот случај, болеста е акутна, со брзиот развој на атрофија на црниот дроб, хепатална кома со симптоми. Во акутна болест започнува за време на повраќање, болка во црниот дроб и 'рбетот. Појавата на крвави повраќање во овие случаи може да се припише на проширени вени на хранопроводот и желудникот. Развојот на патолошки процес е придружен со надуеност, брзо зголемување на црниот дроб, слезината и често кои се болни со палпација. Пациентите обично умираат побрзо кога појави на црниот дроб.

Видео: тромбоза на хепаталните вени

Сепак, најчесто болеста има хроничен тек. Понекогаш, гледање на пациентот во текот на еден долг период, можно е да се идентификуваат на повторување на болеста, најверојатно се должи на вклучување на нови хепаталните вени. Одвои период прекурсори, која обично оди неоткриени лекар, а периодот на означени клинички манифестации на болеста. Во повеќето случаи, пациентите доаѓаат во болница само кога тие се појавуваат асцит, зголемен црн дроб и спленомегалија, т. Е. во напредна фаза на болеста, кога веќе се изречени симптоми на цироза на црниот дроб.

Првиот период на болест која се карактеризира со развој на диспептични појави заматување, непостојани болки во десното hypochondrium, слабост, понекогаш subfebrile температура, мало зголемување на црниот дроб, болни со палпација обично не се дијагностицира. Подоцна во текот на клиничката слика на симптомите на болеста почнат да се појавуваат, спојувајќи ја со цироза. Зголемување на црниот дроб, асцит се јавува кои не можат да бидат изложени на жива диуретици, зголемување на слезината. Набљудувајќи во AMS терапија Институтот 6 пациенти со синдром на Бад-Hiari ги проучувале фреквенција на откривање на индивидуалните симптоми и нивните дијагностичка вредност. Се верувало дека суштинска карактеристика на овој синдром е портална хипертензија. Сепак, од 6 пациенти со портална хипертензија се најде само во 4. Интересно е да се напомене дека во текот на 3 пациенти само 2 splenometrii зголемен е откриен intrasplenic притисок. Заради тоа, може да се заклучи дека портална хипертензија е типичен, но изборен функција на синдромот Бад - Hiari. Истото може да се каже и за асцит, што во некои случаи отсутен.

Клиничката слика на болеста е многу сличен во цироза. И ова се однесува не само на вообичаените симптоми на болеста, како ниско-треска, жолтица, темна урина, промена на бојата на измет, hepato- и спленомегалија, асцитес, но исто така и некои специфични, васкуларни промени, како што се развојот на венски колатерали. Тип на обезбедувањето на тромбоза на хепаталните вени личи исто како оние забележани кај портал цироза на црниот дроб кога венска стебла се протегаат од папокот нагоре. Само во случаи кога во исто време развивање на тромбоза на хепаталните вени тромбоза на долната шуплива вена, се појавува попуштени вени во долниот дел на стомакот, на колковите. Треба да се напомене дека на проширени вени на хранопроводот или желудникот може да биде извор на синдромот фатално крварење Бад - Hiari. Студијата на функционална држава на црниот дроб не се откриваат никакви карактеристики кои ќе ви овозможи да се дијагностицира синдромот на Бад - Hiari. Се менува исто како и во хронична дифузна оштетување на црниот дроб.

Најголемата потешкотии во разликувањето на оваа болест со цироза на црниот дроб и портална венска тромбоза. Тромбоза на порталната вена рече зголемен црн дроб. Побрзо време на процесот не е карактеристика на цироза на црниот дроб. Тоа им помага на видување биопсија на црниот дроб лапароскопија, кој ви овозможува да се открие синусоидална проширување и знаци на склероза на хепаталните вени.