Glantsmana болест

Семејна наследна форма на хемофилија, се однесува на обата пола. Nasleduetsya4 "во автосомно рецесивно.
Крварење поврзани со квалитативен недостаток на тромбоцити во нивната нормална сума. Повреда на физиолошки својства на тромбоцити, особено нивната способност да предизвика повлекување на згрутчување на крвта поврзани со интрацелуларен ензимски нарушувања (гликолитични) процеси, што доведува до недостаток на аденозин трифосфат (АТП), обезбедување на во присуство на магнезиум јоните бара нормалната функција trombostenina (retraktozima) фактор за retraktilnoy функција на тромбоцитите. Како резултат на овие повреди тромбоцити целосно ги губат своите својствени функција retraktilnosti. Повреда на тромб демант е еден од главните патогени фактор во развојот на крварење со Glantsmana болест.

Клиничката слика. Жените се појавуваат како менорагија.

Outlook сериозни. За смрт во текот на обилно крварење. Со текот на времето, симптомите се повлекуваат.

дијагноза. Во присуство на карактеристична клиничка слика се става врз основа на карактеристика лабораториски податоци (aretraktilnost згрутчување на крвта и издолжени времето на крварење во нормален број на тромбоцити во нормално згрутчување на крвта).

третман. Патогенетски терапија е администрацијата на подготовка ATP, произведени во ампули кои содржат ATP и ADP (аденозин дифосфат). Истовремено администрира на пациентот во форма на магнезиум соли на магнезиум. Вовед АТП / АДП заедно со магнезиум јоните нормализира тромб демант крв и промовира појава на клиничка ремисија - исчезнување на крварење. Како што е препорачано систематски третман на одржување, повторени инјекции на еден-два недела подготовка се разбира АТП / АДП заедно со приемот на магнезиум.

Видео: Мојата Ужасно Истории - Од девојките во мажите Сем и Еван

За време на крварење покажува истите haemostatics дека кога тромбоцитопенична пурпура, вклучувајќи и трансфузија на тромбоцитна маса.