Болеста на Хиршпрунг

Опишан во 1886 година. Патолошки промени се состојат во отсуство на ганглиските клетки во ѕидот на дебелото црево во одредена област. Промени во нервниот апарат на опсегот на дебелото црево од целосно отсуство на intermuscular и субмукозниот плексус на различни степени gipoganglioza и се шири aganglionarnoy област во дебелото црево е забележан од малолетник во дисталните ректумот за целосно уништување на целиот дебелото црево, а понекогаш дури и со транзицијата на илеумот.

Harald Hirschprung (1830-1916) - првиот дански педијатар. болеста на Хиршпрунг - главна причина за наследни мегаколон. Влијае приближно едно дете на 5000 живородени деца. Таа се наследува автосомно доминантно или автосомно рецесивно. Лошо околу 30% од носителите на мутации. Предизвика болест - недостаток на ганглиските клетки во цревата и мускулно-субмукозни нерв плексус во дигестивниот тракт на близина на внатрешниот анален сфинктер.

Симптоми и знаци на болест Hirschsprung

Главните клинички симптоми се упорни запек доведува до интестинална опструкција која се развива од раѓање или раното детство. На дебелото црево е постојано се полни со измет, и се проширува, што доведува до постепено зголемување на големината на стомакот, го зголемува фекална интоксикација.

Заедно со отсуство на стол постојана симптом е надуеност, кој е, исто така, како запек, забележани уште од рана возраст. Надуеност, пациентите често страдаат уште потешки од отсуство на стол, бидејќи тоа резултира со значително нарушување на дишењето. Висока положба и ограничена подвижност на куполата на дијафрагмата, предизвикани од оток на цревата, белите дробови ограничува вентилација и се движи до левата медијастинални органи, кои можат да предизвикаат значајни промени во кардиоваскуларниот систем. Надуеност и да ги прошират на дебелото црево предизвикува постепено промена во конфигурацијата на стомакот и градите.

Кога долго одложување стол појави гадење, повраќање, понекогаш, која е обоена и има жолчката матна боја. Апетит често се одржува, но развојот на хронична интестинална опструкција што доведува до недоволна исхранетост. Кога се гледа од стомакот проширени агол распоредени ребро, понекогаш јасно се гледа визуелно перисталтика. Оваа болест е особено неповолна на релативно високо локацијата на проширен дел, голем брачен должина и локацијата. X-зраци испитување е означен дилатација на дебелото црево во текот на инка стеснет сегмент.

Видео: шема Хиршпрунг лапароскопија болест

Погодените деца обично се на лекар веднаш по раѓањето, поради нивниот недостаток на испуштање на мекониум. Понекогаш болеста се манифестира подоцна во форма на хроничен запек, формирање на фекална камења и слаб апетит. Тоа може да биде комплицирана од ентероколитис веќе во раното детство. Прелевање ректумот се ретки. Hirschsprung болест често се наоѓаат во врска со наследен синдром, мултипла ендокрина неоплазма тип II и Даунов синдром.

Испитување на болеста на Хиршпрунг

Х-зраци на дебелото црево по контраст со бариумова клизма открива празно (не содржи фекалии) и заспа дистална ректумот против позадина на потечени и оптеретени проксималниот дел на дебелото црево.

Ендоскопска слика во нормални сигмоидоскопија, биопсија, но во подлабоките слоеви на ѕидот на дебелото црево се открие отсуството на ганглиските клетки во субмукозата.

Аноректална манометрија обично покажува дека тонот на сам на внатрешниот и надворешниот анален сфинктери е нормален или малку зголемена. Кога фекална претекување и цврстина на ректален сфинктер внатрешните ѕидови се намалува (но не и да се одморат како ќе биде нормално). Како резултат на рефлекс механизам "рефлекс блок ректумот" се намалува и надворешен сфинктер.

Третман на болест на Хиршпрунг

Хируршки третман, ексцизија е лишен од нормалното инервација дел на дебелото црево. Пред ексцизија е можно привремено kolonostomiya. Сепак, околу 10% од случаите со проблеми дефекацијата остане.

Видео: болеста на Хиршпрунг во САД