Дебелината во синдром muna- Лоренс - Biedl, болеста на Кушинг

дебелината на хипоталамусот тип, тоа е забележано и во синдромот Muna- Лоренс - Biedl. Во патогенезата на оваа болест се генетските фактори. Заедно со дебелината кај децата и адолесцентите, главно влијае момчиња, има gipogenitalizme, полидактилија (шест-потскокнуваше), слепило поради ретинитис пигментоза, вродени хипоплазија на анусот, слабост, и невролошки пореметувања. На чудна форма на дебелината се јавува кога на хипофизата - Кушингов. АЦТХ вишокот со лезии на хипоталамусот и хипофизата доведува до следните интензивна ослободување на glucocorticoid хормони од страна на надбубрежните кортекс.
Подобрен протеин дефект со истовремено засилување на гликоген таложење во црниот дроб, кој пак го инхибира масти процесот на мобилизирање на масното ткиво.

А карактеристика на форма Дебелината е на горната половина од телото: заоблени, со полно, црвено лице, со полно вратот, рамената, градите и стомакот, додека жените хип срамнети машки модел. Екстремитети се тенки.

на хипофизата - Кушингов постои повреда на сите видови на метаболизмот на мастите, протеини, јаглени хидрати, vodpo-сол. Клиничката слика на дебелината не е толку често. Главните симптоми поврзани со дисфункција на органи и системи на телото и нарушувања на ендокриниот систем.

зајакнување на процеси глуконеогенезата кај пациенти со болеста на Кушинг промовирање на појавата на виолетова ленти на стомакот, колковите, рамената (stria distensa). Амплификација на catabolic процеси (протеин дефект и синтеза на намалување на коскената) доведува до развој на остеопороза, особено на пршлени.

Кога diencephalic синдром од видот на болеста на Кушинг (или хипоталамусот синдром) во клиничката слика доминираат со дебелината, додека главните симптоми на Кушинг помалку изразени.

масти Редистрибуцијата не е толку јасно, екстремитетите се заврши. Невролошките симптоми откриваат повреда на diencephalic сфера.

како и со хипофизата - Кушингов, и во diencephalic синдром на видот на хипофизата - повреда на јаглени хидрати obmena- може да се појави во голем број на пациенти болеста на Кушинг со очигледен дијабетес.

на хипотироидна масти дебелината распределено ravnomerno.Nalichie едем на лицето, долниот дел на ногата, тестен кожата сите менување на лицето на болните. Заболувања на кардиоваскуларниот систем се изговараат. Срцева декомпензација, конгестивна црниот дроб - сето ова се открива во позадина на оток и дебелината. I131 апсорпција од страна на тироидната жлезда е спуштено.
број холестерол и крвните липиди значително се зголеми. Се јавува анемија, намалување на протеини sprinkles. Сето ова ја отежнува длабоката метаболички нарушувања.

пациенти со хипотироидна форми на дебелината набљудуваната инхибиција на функцијата на нервниот систем поради недостаток на тироидната жлезда хормони. Пациентите слабите, бавно, поспан. Телесната температура е ниска. Базалниот метаболизам и намалена 15-30%. На кожата на лицето и телото сува и хиперкератоза на. Намалена кардиоваскуларни тон, постои бавно отчукувањата на срцето, брадикардија, хипотензија, низок крвен шеќер. Можни хипогликемија.

пациентите кои страдаат хиперинсулинизам, Тие се жалат на зголемен апетит и хипогликемични состојби, за олеснување на кои тие трошат многу јаглехидрати. Во времето на воведувањето на хипогликемија јаглехидрати гликоза е потребно, но во секојдневна исхрана на пациентот треба да се дава повеќе протеини, бидејќи на голема количина на јаглехидрати предизвикува ослободување на инсулин.

на gipogenitalnom масти дебелината по можност депонирани на стомакот, бутовите и задникот. Како дебелината може да биде поврзан со нарушувања во телото пропорции на eunuchoid типот, ако се појавила во адолесценцијата: висок, долги нозе и релативно кратко стебло и вратот, мала глава. Кај момчињата не постои раст на косата на лицето, на телото на женски род, гениталиите се неразвиени. Девојките gipogenitalnoe дебелината во комбинација со хипоплазија на полови жлезди и матката. Виме не се развиени.