На 'рбетниот амиотрофија група наследна хронична болест која се карактеризира со прогресивна атрофичен пареза предизвикани лезија предните рогови на' рбетниот мозок. Педијатриска рбетниот амиотрофија Verdniga Хофман се појавува на првата

'Рбетниот група наследни амиотрофии хронична болест која се карактеризира со прогресивна атрофичен пареза предизвикани лезија предните рогови на' рбетниот мозок.
Педијатриска рбетниот амиотрофија Verdniga - Хофман е прикажана во првата година од животот. На прво влијае на мускулите на трупот и нозете, а подоцна во процесот вклучува сите мускулни групи, вклучувајќи ги и мускулите инервирани од кранијалните нерви. Тетивни рефлекси исчезне. Типични фасцикуларен гмечејќи. Сензитивност и карличните функција не се повредени. Во подоцнежните фази на болеста се развие контрактури и скелетни деформитети. Ефективен третман не- болест по неколку месеци или години, доведува до смрт.
Бенигни рбетниот амиотрофија Kugelberg - Welander. Атрофичен пареза, фасцикулации обично се појавуваат во детството и адолесценцијата. Првенствено влијаат на проксималните екстремитети. Постепено процесот на генерализирање, туку на болните за многу години, може да се задржи способноста на независна патување. Paraclinical податоци откриваат промени карактеристични за неврогена амиотрофија и мускулна дистрофија за. Третманот е симптоматски. Релативно поволна прогноза.