Кушинговата болест се карактеризира со дисфункција на хипоталамо-хипофизата-надбубрежните систем и симптоми на зголемување на производството на кортикостероиди. Гледано на било која возраст, но најчесто од 20-40 години, жените имаат 10 пати повеќе од нејз

Кушинговата болест се карактеризира со дисфункција на хипоталамо-хипофизата-надбубрежните систем и симптоми на зголемување на производството на кортикостероиди. Гледано на било која возраст, но најчесто од 20-40 години, жените страдаат 10 пати почесто од мажите.
Етиологија. Тумори на хипофизата (микро и макроаденом), воспаление на мозокот mozga- жените често се развива по раѓањето. Надбубрежните тумори (glyukosteromy, glyukoandrosteromy), тумор на белите дробови, бронхијална, медијастинален, панкреасот, секретирачки АЦТХ синдром, производство АЦТХ причина ектопична Кушингов синдром се карактеризира со слични клинички симптом.
Патогенезата. Повреда на допаминергичната и серотонергиска механизам на секреција на ACTH, зголемување на производството на АЦТХ од страна на хипофизата, надбубрежната и кортикостероиди.
Симптоми внатре. Прекумерна таложење на масти во лицето, вратот и торзото. Една личност станува lunoobraznym. Тенки екстремитети. Сува кожа, чистење на лицето и во градите - виолетова-цијанотични боја. Akrozianoz. Јасно изразена венска шема на градите и нозете, се протега на бендот на кожата на стомакот, колковите, внатрешните површини на рамената. Често постои хиперпигментација на кожата, често во областите на триење. На кожата на лицето, екстремитетите кај жените хипертрихоза. Тенденција за фурункулоза и развој на еризипел. зголемен крвен притисок. Остеопороза промени во скелетот (се наоѓа во тешка фрактура на ребра, 'рбет). Стероидна дијабетес се карактеризира со отпорност на инсулин. Хипокалемија со различна тежина. Стероидна миопатија и кардиомиопатија. На бројот на црвени крвни клетки, хемоглобинот и нивото на холестерол се зголеми. Ментални нарушувања (депресија, еуфорија).
Разлика светлина, умерени и тешки форми zabolevaniya- проток може да биде прогресивна (развој
сите симптоми за 6-12 месеци) и torpid (симптомите постепено се зголемуваат во текот на 3-10 години).
Дијагнозата се базира на следните податоци: зголемување на содржината на 17-колеџот во секојдневниот урина, кортизол и ACTH во плазмата (повеќето значително зголемување ноќ) - кога макроаденоми хипофизата - зголемување големини седло;


ostioporoz 'рбетот и другите коски или skeleta- поднесе oksisuprarenografii КТ пораст и надбубрежните жлезди и во присуство на надбубрежните жлезди туморот се гледа на својот имиџ соодветните storone- според надбубрежните сцинтиграфија по администрација на 19-јодо-холестерол значително зголемување на надбубрежните две кола, присуството на тумор - еден. Дијагностичките тестови за да се исклучи тумор на надбубрежните кортекс се примероци со дексаметазон, metopironom и ACTH: во присуство на тумор на содржината на надбубрежната жлезда 17 ACS во секојдневниот урина по администрација на овие супстанци не се менува, и кога билатерално ниво хиперплазија 17 ACS намали по администрација на дексаметазон (повеќе од 50%) и се зголемува по администрација на ACTH и metopirona (2-3 пати на почетното ниво).
Третман. Во лесна и умерена струја врши радиотерапија mezhutochno- хипофизата регион (гама-терапија или терапија со протони) - по гама-терапија администрира резерпин - 1 mg / ден (4-6 месеци). Во отсуство на ефектот на радиотерапија отстрани еден или надбубрежната врши третман hloditanom (инхибитор на биосинтезата на хормони во кората на надбубрежните жлезди) во комбинација со резерпин цел, Parlodel, diphenylhydantoin, Peritol.
Во критична состојба се користи билатералните adrenalektomiyu- по операцијата се развие хронична адренална инсуфициенција, која бара постојана терапија за замена.
Симптоматска терапија има за цел да се компензира протеин (стероиди), минерали (калиум препарати, veroshpiron) и јаглени хидрати (бигваниди во комбинација со инсулин препарати) obmena- антихипертензивни лекови (резерпин), диуретици, срцеви гликозиди.