Хипербилирубинемија функционални (бенигни хипербилирубинемија, жолтица функционална) група на болести и синдроми карактеризира со жолтица на кожата и мукозните боење, хипербилирубинемија други под нормални функцијата на црниот дроб

ФУНКЦИОНАЛНА хипербилирубинемија (бенигни хипербилирубинемија, жолтица функционални) - група на болести и синдроми карактеризира со жолтица на кожата и мукозните боење, хипербилирубинемија други параметри под нормални функцијата на црниот дроб, и (кога основни форми) отсуство на морфолошки промени во црниот дроб, бенигна курсот. Тие вклучуваат хипербилирубинемија postgepatitnaya и функционални вродени хипербилирубинемија.
Хипербилирубинемија функционална група vrozhdennye- пренесува генетски (генетски детерминирани) nonhemolytic хипербилирубинемија. Болести предизвикани од променети хепатоцитите навлегувањето на слободен билирубин во крвта, неговото врзување за да се глукуронска киселина за да се формира глукуронид билирубин (билирубин), а потоа се одвојува од жолчката.
Во сите случаи, хипербилирубинемија и жолтица се наоѓаат уште од најраното детство, во повеќето случаи (освен синдром Криглер - Најар) - незначителни, може да биде повремен во природата (интензивира под влијание на грешки во исхраната, алкохол, интеркурентни болести, физички замор и други причини). Честите благо изразени диспепсија, светлината астенија, слабост, замор. Црниот дроб обично не се зголемува, мека, безболно, функција на црниот дроб (освен Хипербилирубинемија) не се менува. Радиоизотопот gepatografiya промени не открива. Слезината не е зголемена. Осмотски rezistentnot црвени крвни клетки, нивниот животен век - се нормални. Иглена биопсија во сите форми (освен синдром Dubin-Johnson) не го детектира промените.
Синдром (Гилберт болест, Гилберт -Lerbulle симптом, конгенитална cholehemia семејството, хипербилирубинемија конгенитална, фамилијарна cholehemia едноставен, идиопатска хипербилирубинемија, уставните хипербилирубинемија, идиопатска некоњугирана хипербилирубинемија) Гилберт се карактеризира со умерено зголемување на содржината на неврзан интермитентна (индиректен) билирубин во крвта, намалување на степенот на Хипербилирубинемија дејството фенобарбитал, без други функционални или морфолошки промени во црниот дроб и аудио tosomno доминантна (?) тип на наследување.
Crigler - синдром на Најар (вродена не-хемолитична жолтица тип 1, конгенитална не-хемолитична жолтица со иктерична боење нерв јадра, идиопатска хипербилирубинемија) се карактеризира со исклучително висок крвен слободен (индиректен) билирубин поради недостаток во хепатоцитите глукуронил, трансформирање на слободен билирубин во поврзани со, токсичните ефекти на билирубин во базалните јадро и мозочното стебло со тоа да произлегуваат intsefalopatiey, пациентите често доведува до смрт кај децата m возраст, и автосомно рецесивен начин на наследување.
Dubin -Dzhonsona синдром (жолтица -Dzhonsona Dubin, не-хемолитична жолтица со уставните lipohromnym hepatosis) се карактеризира со умерено зголемување на нивото на билирубин во крвта - директна (билирубин глукуронид) поради повреда на механизмите за транспорт на своите од микрозоми на хепатоцитите во жолчката, искривени резултатите од тестот со bromsulfaleina доцнењето средно зголемување на неговата содржина во крвта 90 минути по интравенска администрација, nekontrastirovaniem жолчниот меур орална холецистографија, јуни nym црниот дроб боја се должи на акумулација во хепатоцитите lipohromnogo кафеав пигмент, зголемена уринарна екскреција на копропорфирин I и автосомно рецесивен начин на наследување.


синдром на роторот (хипербилирубинемија идиопатска Вид на роторот) се карактеризира со умерено зголемување на крвниот конјугиран билирубин (билирубин глукуронид) го одложи црниот дроб ослободување вбризгува интравенски bromsulfaleina, зголемување на бубрезите ослободување копропорфирин (по можност од 1 изомер), нема други функционални и морфолошки промени на црниот дроб, автозомно рецесивно наследство тип.
Во сите форми (освен синдром Криглер - Најар) бенигна перспектива blagopriyatnyy- посебни потреби обично се зачувани. Кога синдром Криглер - пациенти Најар обично умираат во раното детство.
Третман. Пациентите во посебен третман, како по правило, не се потребни, само во периодот на жолтица добивка мандатарот поштеда исхрана број 5, витаминска терапија, cholagogue. Забрането е да се пијат алкохолни пијалоци, зачинета и масна храна, не се препорачува физичка преоптоварување.