Синдром на Churg Штраус

Тоа обично се случува кај луѓе со астма почетокот кај возрасни, алергиски ринитис, назална полипоза, или комбинација од истите. Дијагнозата може да се потврди со резултати од биопсија. Третманот се врши главно глукокортикоиди, во потешки случаи, во комбинација со имуносупресивни лекови.

синдром Churg - Строс се јавува кај околу 3 лица на милион. Просечната возраст на почетокот на 48 години.

Синдром Churg - Штраус карактеризира со екстраваскуларна некротизирачки грануломи (обично содржат еозинофилна инфилтрација), еозинофилија и еозинофилна инфилтрација на ткивата. Сепак, овие промени се ретко се комбинираат. Васкулитис обично влијае на пулмоналниот и системскиот артерии и вени. Тоа може да се вклучи секој орган, но белите дробови, кожата, кардиоваскуларниот систем (на пример, коронарна артериска васкулитис), бубрези, периферниот нервен систем, синусите, зглобовите и дигестивниот тракт се погодени најчесто. Понекогаш пулмоналните капилари може да доведе до алвеоларниот крварење.

Причини синдром Churg - Штраус

Причината е непозната. Развој може да се обликува со директен механизам на алергиски оштетување на ткивото на еозинофили и неутрофилите производи деградација. Активирање на Т-лимфоцитите веројатно придонесува за одржување на еозинофилична инфламација. Синдром се јавува кај пациенти со астма, која започна во возрасни, алергиски ринитис, назална полипоза, или комбинација од овие карактеристики.

Симптоми и знаци на синдромот Churg - Штраус

Синдром има три фази, кои може да се затвори:

1. 1 - продромални - фаза може да остане за неколку години. Во него се истакнува алергиски ринитис, назална полипоза, астма, или нивна комбинација.
2. 2-ри фаза - се карактеризира со зголемување на бројот на еозинофили во крв, ткиво еозинофилна инфилтрација. Клиничките симптоми можат да личат на синдром Лефлер, вклучувајќи хронична еозинофилна пневмонија и еозинофилен гастроентеритис.
3. Трета фаза на развој на потенцијално опасни по живот васкулитис. Се карактеризира со системски манифестации.

Фазите не мора да го следат еден по друг во оваа цел, во временски интервали помеѓу нив се разликуваат значително.

Тие можат да бидат погодени од страна на разни органи и системи.

Респираторниот систем. Астма, што често започнува во зрели години, вели дека поголемиот дел од пациентите. Синузитис често се случува, обично без тешки воспаленија некротизирачки. Синузитис е придружено со болка во лицето и изгледот на исцедок од носот. Може да има отежнато дишење, кашлица и хемоптиза поради алвеоларна хеморагија. Често има трнлив минливи белодробни инфилтрати.

На нервниот систем. Невролошки манифестации се типични. Мононевритис множина фреквенцијата достигнува 75%. вклучување на ЦНС е редок, но може да доведе до нарушување на свеста и кома со оштетување на кранијалните нерви, или без него. Можеби церебралната циркулација.

Кожа. Кожата е засегната во околу половина од пациентите. Единици и папули се појави на површината на екстензори. Тие се предизвикани од формирањето на грануломи со централни palisadoobraznyh nekroza- зона може да се развие пурпура или еритематозни папули се должи на леукоцитите-кластични васкулитис со нагласена еозинофилна инфилтрација или без него.

Мускуло-скелетниот систем. Понекогаш постојат артралгија, мијалгија или артритис, обично за време васкулитис фаза.

Срцето. Може да се развие срцева слабост, миокарден инфаркт, коронарна артериска васкулитис (по можност со миокарден инфаркт) штета вентили или перикардитис. Доминантниот хистолошка појава е еозинофилен миокардитис.

Гастроинтестиналниот тракт: мезентерична исхемија. Една третина од пациентите може да се јават симптоми на лезии на гастроинтестиналниот тракт (на пример, болки во стомакот, дијареа, крварење) поради еозинофилен гастроентеритис, или мезентерична исхемија поврзани со васкулитис.

бубрезите: новосоздадени хипертензија. Бубрезите се под влијание помалку од другите васкулитис поврзани со ANCA. Обично се случува pautsiimmunny (со мала количина на имуни комплекси) фокална сегментална некротизирачки гломерулонефритис со формирање на полукругови. Еозинофилен или грануломатозен воспаление на бубрезите е ретка.

Видео: Визија проблеми за луѓето со доплата синдром

Бубрежна, срцева или нервен систем е лош прогностички знак.

Дијагноза на синдром Churg - Штраус

Клинички критериуми:

• Рутинските лабораториски тестови.
• Биопсија.

критериуми за класификација на Американскиот колеџ за ревматологија:

• Астма.
• еозинофилија > 10% во периферната крв.
• Синузитис.
• Белодробни инфилтрати, понекогаш минливи.
• Хистолошки доказ за васкулитис со екстраваскуларни еозинофилите.
• Повеќе mononevrit или полиневропатија.

Ако има 4 или повеќе критериум, 85% сензитивност и специфичност - 99,7%.

Лабораториски испитувања помага потврди дијагнозата, за да се разјаснат сериозноста на орган патологија и синдром на диференцијација Churg - Штраус од други еозинофилна болести: на пример, паразитски инфекции, несакани ефекти на лекови, акутна и хронична еозинофилна пнеумонија, алергиска бронхопулмонарна аспергилоза, идиопатска хипереозинофилен синдром. Дијагнозата може да се претпостави од клиничките симптоми и резултатите од рутински лабораториски тестови, но обично тоа треба да го потврдат резултатите од биопсија на белите дробови или другите заболеното ткиво.

Изврши анализа на крвта и градите на Х-зраци, но резултатите не се воспостави дијагноза. Укажува на општ тест на крвта за откривање на еозинофилија. Еозинофилија во периферната крв е, исто така, маркер на активноста на болеста. Периодично се утврди содржината на IgE, протеин и еритроцитната стапката на C-реактивен седиментација да се процени воспалителни активност. За откривање на оштетување на бубрезите и оценување на нејзината тежина, и да се одреди нивото на електролити работат анализа на урината.

Инциденцата на ANCA до 50%. Во присуство на студија ANCA врши имуно тест за откривање на специфични антитела. Најтипични резултат - перинуклеарно ANCA (Панса) со анти-миелопероксидаза ANCA но не се специфични за синдром Churg - Штраус.

Кога градите на Х-зраци често откриваат трнлив минливи белодробни инфилтрати.

Ако е можно, се изврши биопсија на повеќето достапни погодените ткива.

Лечење на синдромот Churg - Штраус

• Гликокортикоиди.

На потпора на третманот е системска гликокортикоиди терапија. Ако болеста е рефрактерна на други лекови или еозинофилична инфламација е тешко да се контролира, употреба на рекомбинантен интерферон 3000000 1D субкутано дневно.