Ochronosis: дијагноза, третман, Симптоми, Причини

причини ochronosis

Кога homogentisuria присутен понижувачко ензим gomogentezinovuyu киселина (фенилаланин и тирозин производ). Тоа се акумулира во телото хомогентизичната киселина се излачува во урината (homogentisuria) и може да се открие во овие пациенти на алкализација mochi- се акумулира во сврзното ткиво, предизвикувајќи темно кафена пигментација на некои структури.

Пигмент може да биде депониран во 'рскавицата на уво, белка, на' рскавичните прстени на трахеата и бронхијална цевки, вентили, аортата, срцеви валвули, како и во зглобната 'рскавица, лигаментите, тетивите. Ако пигмент е депониран во површни 'рскавица (pinna, лактите тетива, Ахилова тетива), тоа може да блесне преку кожата.

Таложење на пигмент во 'рскавицата и сврзното ткиво и периферна аксијалниот скелет придружени со развој ohronoznoy Спондилоартропатиите или зглобната ochronosis.

Симптоми и знаци ochronosis

Вообичаени симптоми ochronosis - вкочанетост на 'рбетот, периферните зглобови и пигментацијата на' рскавицата, белката и кожата. Ohronoznye пигментацијата се појавуваат во 20-30 години. Ochronosis зглобовите се развива во четвртата деценија од животот, почесто кај мажите. Болка и ограничена подвижност во периферните зглобови може да се случи дури и порано.

Главните промени локализација ohronoznyh во локомоторниот систем - на 'рбетот. По фреквенцијата на зглобовите - коленото и колкот, рамо помалку.

дијагноза ochronosis

Вкупниот радиографски знаци ohronoznyh Спондилоартропатиите - калцификација на 'рскавицата и тетивите со различни реактивни промени на зглобните површини на коските.

Една типична слика на 'рбетниот лезии во ochronosis е широко распространета калцификација на интервертебрален диск има линеарна форма. Поповолно калцифицираат внатрешниот anulus влакна, но може да се бара да се дифузни калцификација вклучување на јадрото pulposus. Интервертебралните дискови нагло се намали. На позадината на дифузна osteopenic манифестации се развиваат изразен субхондрална склероза и калцификација 'рбетниот предниот надолжна лигаментите и sindesmofitov на формирање. Широко распространета калцификација надолжен лигамент наликува на слика на анкилозантен спондилитис. Заедно со нив, може да се набљудуваат на феноменот на вакуум и диск фрагментација.

rachiopathy ochronosis кога се комбинираат со промените во симфиза и сакроилијачните зглобови. Во овие случаи утврдени калцификација на 'рскавицата, заеднички остар стеснување слотови со присуство на субхондрална склероза, до eburnation.

Манифестации ohronoznyh артропатија на коленото: зглобната излив, зголемувањето на бројот на синовијата, калцификација на менискус и тетива на инсерции. Заеднички простор е стеснет, изразена субхондрална склероза и остеофити. Во некои случаи, забележани интраартикуларна лабава фрагменти.

колкот и рамото зглобовите се слични промени во форма на калцификација на 'рскавицата усна на acetabulum и glenoid празнина на сечилото, калцификација во инсерции на тетивите, стеснување на заеднички пукнатини, груба субхондрална склероза. Можна хипертрофија на humeral главата.

Ohronoznuyu артропатија треба да се разликува од ревматоиден артритис, остеоартритис, синовијалната зглобовите chondromatosis, други метаболички артропатија, 'рбетниот штета кога ochronosis - со анкилозен спондилитис.