Пароксизмална ноќна хемоглобинурија: симптоми, третманот, причини, дијагноза

Гледано леукопенија и тромбоцитопенија со епизодната кризи. За да се потврди дијагнозата користи floutsitometriya. супортивна терапија.

APG е најчест кај мажите 20-30 години, но може да се јавуваат кај луѓе на секоја возраст и пол.

Причините за пароксизмална ноќна хемоглобинурија

APG поради стекнатите генетски мутации поврзани со дефект мембрана матични клетки и нивните потомци: црвени крвни зрнца, бели крвни зрнца и тромбоцити. Ова е придружено со зголемена чувствителност на нормална C3 дел содржани во отпорни на крвна плазма интраваскуларна уништување на црвените крвни клетки, намалување на леукоцити и производство на тромбоцити во коскената срцевина.

Патофизиологија на пароксизмална ноќна хемоглобинурија

Продолжена губење на хемоглобин во урината може да доведе до недостаток на железо во организмот. Пациентите кои имаат изразено предиспозиција за венска и артериска тромбоза, вклучувајќи синдром на Badtsa - Chiari. Тромбоза обично имаат фатален исход.

Видео: крвна слика во дијагностицирање на анемија

Кризи можат да бидат предизвикани од инфекции, доза на железо, менструација вакцинација. Во овој случај, постои болка во пределот на стомакот и долниот дел на грбот, како и симптоми на тешка anemii- карактеризира со масивна хемоглобинурија и спленомегалија.

Дијагноза на пароксизмална ноќна хемоглобинурија

• Floutsitometriya.
• Можно да се изврши тестирање на хемолиза киселина (Hema сонда).

APG потребно е да се претпостави кај пациенти со типични симптоми на анемија или нормоцитна анемија од непознато потекло во комбинација со карактеристиките на интраваскуларна хемолиза, особено во присуство на леукопенија или тромбоцитопенија. Кога APG е осомничен во првиот чекор обично се врши шеќер proba- се базира на засилување зависни од системи за хемолиза C3 во изотоничен решенија на ниско јонски сила. Овој метод на истражување е едноставно да се спроведе и доволно чувствителни. Сепак, тој nespetsifichen- позитивен резултат мора да биде потврдена од страна на други методи. На повеќето чувствителни и специфичен тест е да се утврди отсуство на специфични мембрански протеини на еритроцити и леукоцити (CD59 и CD55) преку floutsitometrii. Алтернатива е киселина тест хемолиза (тест Хем). Хемолиза обично се јавува кога се додава на HCL крв. не е потребно испитување на коскената срцевина, сепак, може да се врши за да се отфрли други болести. Во таков случај обично откриени хипоплазија на коскената срцевина.

Лечење на пароксизмална ноќна хемоглобинурија

• Супортивна терапија.
• Можеби употребата на моноклонални антитела.

Третманот е главно симптоматски. Сепак, постои еден нов лек врз основа на моноклонални антитела ekulizumab, ја инхибира терминал компоненти на комплементот, намалување на потребата за трансфузија на крв, тромбоемболија ризикот и тежината на симптомите. За терапија на одржување вклучуваат употреба на кортикостероиди, андрогени, железо и фолна киселина, трансфузија и трансплантација на матични клетки може да се користи во некои случаи. Емпириски кортикостероиди овозможува да се контролира и да се стабилизира на еритроцитите болеста брои повеќе од 50% од пациентите. Во некои случаи, андрогените и рекомбинантен еритропоетин може да се користи за да се стимулира хематопоеза. Кога кризи трансфузија се користат почесто. Тоа е потребно за да се избегне трансфузија на крв производи кои содржат плазма (и C3). Сепак, нема потреба да се мие на црвени крвни клетки во солена вода пред нивното воведување. За спречување на тромбоза може да се користи со претпазливост кај хепарин и варфарин. Тоа може да бара примена на орални препарати на железо и фолна киселина. Во повеќето случаи, супортивна терапија од овој тип се користи за неколку години или децении.