GuruHealthInfo.com

Хипереозинофилен синдром: дијагноза, третман, симптомите

Хипереозинофилен синдром: дијагноза, третман, симптомите

хипереозинофилен синдром беше претходно се смета идиопатска, а сега е резултат на различни болести, некои од причините се познати.

Еден од ограничувањата на традиционалната дефиниција е дека тоа не вклучува пациенти со некои од овие нарушувања (на пример, генетски дефекти), кои се причините хипереозинофилен синдром, но истата не ги задоволува дијагностички критериуми за традиционалните синдром хипереозинофилен од степенот и времетраењето на еозинофилија. Друга ограничување е дека некои пациенти со еозинофилија и органи штета кои го карактеризираат хипереозинофилен синдром, потребно е да се започне лекување порано од 6 месеци потребни за потврдување на традиционалните дијагностички критериуми.

Хипереозинофилен синдром е ретка болест е непозната фреквенција дистрибуција и најчесто ги напаѓа луѓето на возраст од 20 до 50 години. Само кај некои пациенти со пролонгирана еозинофилија дисфункција развој на органот што ја карактеризира хипереозинофилен синдром. Иако под влијание може да биде било телото. Белите дробови и срцето често ја одредува клиника морбидитет и морталитет.

подтипови. Постојат два главни подвида:

  • миелопролиферативни;
  • лимфопролиферативни.

Миелопролиферативни варијанта често се поврзува со мали интерстицијален бришење на хромозомот 4 и FIPILI / PDGFRA-врзани хибрид ген (како одраз на активноста на тирозин киназа, кои може да се конвертира хематопоетски клетки).

Пациентите често се забележува:

  • спленомегалија;
  • тромбоцитопенија;
  • анемија;
  • покачени нивоа на витамин Б12;
  • gipogranulyarnye или вакуолизирани еозинофили;
  • миелофиброза.

Кај пациенти со овој подтип често развиваат ендомиокардијална фиброза ретко развиваат акутна миелоидна или лимфобластна леукемија. FIPILI / PDGFRA-поврзани генска фузија најчесто се манифестира кај мажите и може да се јават иматиниб.

Лимфопролиферативната опција е поврзан со клонови на Т-клетките со девијантно фенотип.

Пациентите често се следат:

  • ангиоедем, кожни заболувања, или и двете знаци;
  • hypergammaglobulinemia;
  • Циркулирачките имуни комплекси (понекогаш со серумска болест).

Пациентите, исто така се подложни на кортико-стероиди, а понекогаш и тие се развиваат Т-клеточен лимфом.



Други форми сонцето вклучуваат хронична еозинофилна леукемија, синдром на Gleycha (циклична еозинофилија и едем Quincke е), семејството хипереозинофилен синдром прикажани 5q 31-33, и други специфични синдроми тела. Hyperskeocytosis може да се случи кај пациенти со леукемија и eozinofilicheskim голем број на еозинофили (на пример, повеќе од 100 000 клетки / ml). Еозинофили може да се формира агрегати кои ги заглави малите крвни садови, што доведува до ткиво исхемија и микроинфаркти. Заеднички манифестации вклучуваат церебрална хипоксија или белите дробови (на пример, енцефалопатија, диспнеа или респираторна инсуфициенција).

Симптоми и знаци на хипереозинофилен синдром

Симптомите се различни и зависат од редоследот по кој телото имало повреда.

Понекогаш пациенти со тешка еозинофилија (на пример, бројот на еозинофилите >100.000 / ul) hyperskeocytosis развиваат компликации како што се церебрална манифестации на хипоксија и на белите дробови (на пример, енцефалопатија, диспнеа или респираторна инсуфициенција).

Дијагноза на хипереозинофилен синдром

  • Исклучување на средно еозинофилија.
  • Тестови за да се утврди на оштетените органи.
  • Цитогенетски студија на коскената срцевина.

Студија за да се идентификуваат хипереозинофилен синдром треба да се спроведе ако нивото на еозинофилите во периферната крв на пациентот >1500 / l повеќе од една необјаснива случај, особено кога постои орган симптоми штета. Студијата треба да се преземат за да се исклучи болести кои предизвикуваат еозинофилија. Понатамошни студии треба да содржи крв биохемија (вклучувајќи ги ензимите на црниот дроб, креатин киназа и тропонин бубрежна функција), ЕКГ, ехокардиограм, белодробни функционални тестови и КТ скенирање на градите, стомакот и карлицата. се потребни аспирација на коскената срцевина и биопсија со проточна цитометрија, цитогенетика и RT-PCR или флуоресцентен хибридизација (FISH) за да се идентификуваат FIPILI / PDGFRA-врзани хибрид ген и други потенцијални причини еозинофилија (на пример, BCR-ABL аномалии кои се типични за хронична миелоидна леукемија) .

Прогноза хипереозинофилен синдром

До смрт обично резултира со нарушување на органи, особено на срцето. Срцева инволвираност не е предвидено од страна на степен или времетраењето на еозинофилија. Прогнозата варира во зависност од одговорот на терапијата. Подложноста на иматиниб подобрува прогнозата на пациенти со FIPILI PDGFRA-поврзани ген / фузија. Оваа терапија ја подобрува прогнозата.

хипереозинофилен синдром третман

  • Кортикостероиди за хипереозинофилен, и да продолжи штета третман орган.
  • Imatinib за пациенти со FIPILI / PDGF / M-поврзани со генска фузија.
  • Супортивна терапија.

Третманот вклучува итна терапија, радикални терапија (третман наменет за лекување на болеста) и супортивна терапија.

Непосредна терапија. Пациенти со многу тешка еозинофилија, компликации hyperskeocytosis или истовремено во двата случаи (генерално, кај пациенти со еозинофилна леукемија) високи дози на кортикостероиди треба да биде администриран како што е можно побрзо (на пример, преднизон 1 mg / kg или нејзиниот еквивалент). Ако бројот на еозинофилите силно намалена (на пример, >50%) во текот на следните 24 часа, кортикостероид дози треба да се повторува дневно. Ако не е, тогаш ќе треба да се спроведе алтернативен третман (на пример, винкристин, иматиниб, леукофереза).

Радикална терапија. Пациенти со FIPILI / PDGF / M поврзани со генска фузија обично се третира со иматиниб и кортикостероиди, особено во случаи на сомневање за неправилности во срцето. Кога неефикасност или лош подносливост на иматиниб друг инхибитор на тирозин киназа може да се користи (на пример, Дасатиниб, нилотиниб, сорафениб) или се обиде за алогена трансплантација на хематопоетски матични клетки.

Пациенти без FIPILI / PDGFRA-врзани хибрид ген за да се одреди подложност на кортикостероиди (на пример, намалување на бројот на еозинофили) се често со оглед на единечна доза на преднизолон. Кај пациенти со симптоми и лезии во телото, со истата доза на преднизолон задржи на давање за 2 недели, тогаш тоа се редуцира секој ден. Пациенти без симптоми и оштетување на органите се следат најмалку 6 месеци за контрола на можните компликации. Ако употребата на кортикостероиди не може лесно да се намали, (на пример, хидроксиуреа, интерферон-алфа) може да се користи лекови што кортикостероид-adyaschie.

Супортивна терапија. ако симптомите од срцеви заболувања може да се бара одржување на терапија со лекови и хирургија. Тромботични компликации може да бара употреба на антитромботични лекови (на пример, аспирин, клопидогрел, тиклопидин) - ако се остави вентрикуларен тромб е присутен или ако, и покрај употребата на аспирин, транзиторен исхемичен складира, тоа укажува на антикоагулантна терапија.

Сподели на социјални мрежи:

Слични
Еозинофилија. физички прегледЕозинофилија. физички преглед
Причините за еозинофилија. хипереозинофилен синдромПричините за еозинофилија. хипереозинофилен синдром
Серотонински синдром: знаци, симптоми, причини, третман, прва помошСеротонински синдром: знаци, симптоми, причини, третман, прва помош
Дијагноза на склеродерма кај децатаДијагноза на склеродерма кај децата
ЕозинофилијаЕозинофилија
Еозинофилија. алергиски симптомиЕозинофилија. алергиски симптоми
Ентеропатија новороденчиња, симптоми, третманотЕнтеропатија новороденчиња, симптоми, третманот
Прва помош за напади. Диференцијален дијагностички критериуми на акутно труењеПрва помош за напади. Диференцијален дијагностички критериуми на акутно труење
Синдром на коса наСиндром на коса на
Тромбоцитопенија синдроми. радиус синдром аплазијаТромбоцитопенија синдроми. радиус синдром аплазија
» » » Хипереозинофилен синдром: дијагноза, третман, симптомите