Pseudohypoparathyreosis: симптоми, причини, третман, симптомите
Psevdogipoparatioreoz - Отпорност на ткиво за биолошко дејство на паратхормон, а со тоа секундарно зголемена секреција на паратхормон, но тоа може хипопаратироидизмот симптоми.
Дефиниција не е многу добра, бидејќи всушност постои клиничка слика на хипопаратироидизмот, и од оваа гледна точка, ова е вистински, а не "псевдо" хипопаратироидизмот. И всушност, "псевдо" - е хиперпаратироидизам, што не е развиена, и покрај покачени нивоа на PTH. Во контекст на ова, посоодветно ќе биде името на синдромот на "psevdogiperparatireoz". Особено, diabetologists не повик дијабетес тип 2 "psevdosaharnym" мелитус, и покрај фактот дека кога станува инсулинската секреција должи на зголемување на отпорност на инсулин. Сепак, меѓународно прифатена дефиниција на овој синдром е "pseudohypoparathyreosis", и тоа мора да се следи при формулирање на дијагнозата.
Пациент со типични клинички знаци pseudohypoparathyreosis калциум и ПТХ нивоа се нормални.
Причините и патогенезата на хипопаратироидизмот
Кога pseudohypoparathyreosis рецептори за PTH нормално, но со оштетен сигнал трансдукција од рецепторот на клетката се должи на мутации кои влијае, GNAS1, која шифрира протеин Gs.
Симптоми и знаци на хипопаратироидизмот
Неколку различни подтипови pseudohypoparathyreosis, но најчест тип 1, кој се карактеризира со хипокалцемија и хиперфосфатемија и низок раст, брахидактилија, тркалезно лице, дебелина, таложење на поткожни калцификати. Овој тип е исто така, повика наследна остеодистрофија Олбрајт. Тип 1 се случува кога GNAS1 мутации се пренесува преку хромозомот кај мајката.
Кога psevdopsevdogipoparatireoze знаци на наследна остеодистрофија Олбрајт пациентот е и калциум и ПТХ нивоа се нормални. Овој тип се јавува кога мутација GNAS1 пренесува преку таткото хромозом. Разликата во клиничката слика е одраз на фактот дека клетките на бубрезите се изрази исклучиво мајките GW / алел 457, додека во други видови на клетки изрази и женски и машки алели. Ова објаснува зошто наследството на мајката и хипокалцемија поврзани со отпорност на ПТХ (со кој се регулира нивото на калциум и фосфати, кои влијаат бубрежните тубули) и зошто таткото наследство поврзани со скелетни повреди и други нарушувања без хипокалцемија и хиперпаратироидизам.
- Прва помош за хиперфосфатемија
- Хормоналните регулирање на концентрација на калциум јони. хипопаратироидизмот
- Хипопаратироидизмот: Причини и механизми за развој
- Ендокриниот систем во текот на бременоста
- Хипокалцемија. историја
- Хипокалцемија. дијагностички тестови
- Хипокалцемија
- Хипокалцемија. евалуација
- Етиологија hypocalcemic криза
- Патогенеза hypocalcemic криза
- Класификацијата на дијабетес мелитус
- Примарен хиперпаратироидизам е поврзан со фибромијалгија?
- Хипомагнезинемија: симптоми, третманот, причините, симптомите
- Хипопаратироидизмот: третман, симптоми, причини, дијагноза, симптомите
- Акутна хипокалцемија
- Патофизиологија на паратироидните жлезди
- Бубрежна остеодистрофија
- Дијабетес мелитус тип 2 дијабетес
- Синдром на коса на
- Секундарен хиперпаратироидизам: третман, симптомите, причините, симптомите
- Хипокалцемија, симптоми, третманот, причини