Системски склеродерма. Класификација, етиологија, патогенеза

Видео: Системски склеродерма

Cодржина

Видео: Системски склеродерма
епидемиологија
класификација
етиологија
патогенезата

Системска склероза (SSC) - системска болест на сврзното ткиво се карактеризира со воспаление и прогресивна фиброза на кожата и внатрешните органи.

SSD е најважниот претставник на т.н. "склеродерма" група на болести, кој исто така вклучува и други системски заболувања на сврзното ткиво (SZST) ограничени форми на склеродерма, дифузна фасциитис, еозинофилен, Buschke склеродерма крст синдроми SSc и, фиброза мултифокална предизвикани склеродерма и формира psevdoslerodermicheskie болести и синдроми.

епидемиологија

SSD фреквенција се движи 0,6-19,0 по 1 милион жители годишно Болеста е почеста кај жените (сооднос од 3: 1) На возраст од 30-60 години..

класификација

Следните основни форми на SSD:
Presklerodermiya.
Дифузна кожна склеродермија.
Ограничена кожна склеродермија.
Склеродермија без склеродерма.
Крст синдром.

етиологија

Етиологијата на болеста може да биде важно:
вируси,
токсини,
Средински фактори (продолжен контакт со поливинил хлорид, силикон прашина)
Лекови (блеомицин, L-триптофан) и храна ("Шпански токсични нафта").

патогенезата

Патогенезата на SSc е повреда на интеракција на различни клетки (ендотелните клетки и васкуларните мазни мускули, фибробласти, Т и Б лимфоцитите, моноцити, макрофаги, мастоцити, еозинофили) едни со други и со компоненти на матрица на сврзното ткиво.

Главните фази на патогенезата:
Активирање / повреди на васкуларниот ендотел
Инфилтрација на засегнатата кожа активирана (zkspressiruyuschimi DR антиген) Т лимфоцити.
Sinteztsitokinov (IL-1, IL-4, IL-6idr).
Пролиферација на фибробластите и синтеза на колаген тип I и III
Ослободување на тромбоцити добиени тромбоцити фактор на раст и трансформирање на факторот на раст - во
Избор на фибробластот население отпорни на апоптоза и работат во самостоен режим максимална синтетички активност.
Активирање на мастоцити, триптаза синтетизирање (активира трансформирачки фактор на раст-рок), ослободување на хистамин (стимулира пролиферација на фибробластите и синтеза на матрица компоненти) и на еозинофили катјонски протеин.

Можно е дека во некои случаи, развој на SSD е манифестација на хронична болест графт-наспроти-домаќин, како што беше потврдено од страна на:
развој на "sklerodermopodobnyh" манифестации во некои пациенти по трансплантација на коскена срцевина,
долго упорност по раѓањето на детето во тело на жени кои подоцна развиен SSD, фетални клетки ("феталниот microchimerism").

Развој на феномен на Рејно утврдени со комплексната интеракција на имунолошки предизвикана од:
ендотелијалните медијатори (азотен оксид, ендотелин-1, простагландин)
тромбоцити добиени од медијатори (серотонин, бета -tromboglobulin)
неуропептидите (пептид поврзан со ген kaltsitonina- вазоактивни интестинален полипептид).

YB Белоусов

Сподели на социјални мрежи:

Слични