Полиартеритис нодоза кај децата. Дијагноза и терапија

полиартеритис нодоза

Видео: periarteritis нодоза

Ткивото биопсии открива некротизирачки васкулитис- лимфоидна инфилтрација влијае на сите слоеви на ѕидовите на малите и средни мускулните артерии. Воспаление обично го зафаќа одделните сегменти на садови, вклучувајќи нивните места на разгранување, и можат да бидат изразени во различни степени, до широко фибриноидна некроза со тромбоза и инфаркт. Често формираат аневризма. Poslevospalitelny фиброза доведува до васкуларна оклузија. Повеќето пациенти страдаат од бубрежна артерија со различен степен на гломеруларна лезии.

Манифестации на полиартеритис нодоза Тоа зависи од локализацијата на погодените садови. Децата пред температурата на телото се зголемува. губење на тежината и абдоминална болка укажуваат на воспаление, а можеби и тромбоза на мезентерична артерија. Воспалението бубрежните артерии може да доведе до хипертензија, протеинурија и хематурија. Кога лезии на кожата се појавуваат петехијални хеморагии садови на него, едем, црвеникава бенд со опипливо болни нодули време на воспалени артерија. Васкуларни лезии на нервниот систем придружени со мозочен удар, со минливи церебрална исхемија, психоза, и периферна невропатија со парестезии или мускулна слабост.

ширењето процес во коронарните артерии доведува до миокардна исхемија и срцева слабост. Случаи на перикардитис и аритмии. Поретко, постои болка во тестисите, кои го имитира својот извртување, болки во коските, и исхемична ретинопатија, која може да предизвика слепило. Понекогаш постојат артралгија, артритис и болки во мускулите.

Дијагноза на полиартеритис нодоза Се бара биопсија или ангиографија, во кои се откриени знаци на васкулитис. васкуларна инфламација може да се открие со биопсија сомнителни промени на кожата. Кај пациенти со нарушена бубрежна функција во бубрезите биопсии се карактеристика на некротизирачки васкулитис. Ако периферна невропатија кај децата може да се локализира лезии користење ЕМГ и васкулитис беше потврдена со биопсија на суралниот нерв. Многу на аневризми во артериите разгранување поени или cegmentarny стеноза откриени од страна на ангиографија. Често влијае на функцијата на бубрезите и мезентерична артерија. Ако се сомневате дека мора да се бара полиартеритис нодоза кај децата пренесуваат или тековна инфекција. Диференцијална дијагноза. Почетокот на промени на кожата личат на хеморагична васкулитис. Сепак, во овие случаи обично нема нодуларен лезии на кожата и знаци на системска болест.

за Вегенерова грануломатоза или Goodpasture синдром се карактеризира со белодробни симптоми за синдром Churg-Строс, и еозинофилна фасциитис - еозинофилија. Лупус, дерматомиозитис и склеродерма разлика лезии на одредени органи и ткива. Продолжена треска со губење на телесна тежина, исто така, може да се забележи во улцеративен колитис или малигни заболувања. fatornye истражување. Претходно, сите покажале зголемена седиментација на еритроцити, а потоа развиваат анемија и леукоцитоза. Поликлонални активирање на B-лимфоцити се појавува hypergammaglobulinemia. На уринарниот седимент, протеинурија и хематурија покажуваат нарушена функцијата на бубрезите. На ефикасноста на терапијата може да се мери со промени во маркери за васкулитис. Поради subendothelial слој воспалени садови во голем број утврдени антиген vWF. За васкулитис исто така карактеристични избор неоптерин активирани макрофаги. Покачени црнодробни ензими во серумот укажува на инфекција со вирусот на хепатитис Б, кој кај возрасни е повеќе заедничко отколку кај деца.

Третман на полиартеритис нодоза. Користени кортикостероиди (усно и интравенски), понекогаш во комбинација со циклофосфамид. Endarteriite, што доведува до намалување на протокот на крв во екстремитетите, можете да го користите илопрост.

Компликации полиартеритис нодоза. Нодули на кожата може да улцерираат, отворајќи го патот за инфекција. Кога бубрежна васкуларна лезија развива хипотензија, васкуларни и воспалителни промени доведе до срцева слабост или ретко забележани аневризма прекин pochenochnyh артерии. Прогноза. Полиартеритис нодоза лесно може да се случи, во придружба на само неколку компликации, но често има тешка болест со повеќе повреди на органи и ткива, што доведе до смрт на пациентите. Активни имуносупресивна терапија обезбедува клиничка ремисија. Кога стапката на преживување на бубрезите болест е 73% во рок од една година, а над 5 години - 60%.