Евалуација на фагоцитен функција. Откривање на прекршоци во системот на комплементот

за функциите фагоцити, повреда која треба да се посомневаме кај пациенти со рекурентен абсцеси или грам-негативни стафилококни инфекции можат да се процени од страна на производство на слободни радикали под дејство на phorbol естер. Производството на слободни радикали се определува со цитометрија проток со боја на родамин. Овој метод се заменуваат со претходно користениот метод на nitroblue тетразолиум давајќи помалку репродуктивна резултати.
повреда адхезија леукоцити прилично лесно да се детектираат со проточна цитометрија со моноклонални антитела на CD 18, CD11 (LAD1) или CD15 (LAD2).

На бројот на природни клетки убијци (NK-клетки), исто така може да се утврди со проточна цитометрија користење на моноклонални антитела на специфични површински антигени NK-клетки, обично за CD16 или CD56. Нивната функција се оценува од страна на ослободување на етикетирани хром од клеточна линија K562 човечки erythroleukemia кој умре под НК-клетките.

дефекти фагоцити може да имаат различни молекуларна причини. Во хронична грануломатозна болест даде мутации во гените кои ги кодираат четири различни компоненти електрони транспортен ланец. За генетско советување е важно да знаете како молекуларно видот на болеста на пациентот страда (еден вид е наследена е поврзано со хромозомот Х, а другите три - автосомно рецесивно). Исто така е важно за пренатална дијагноза и изгледите за генска терапија.

повреда адхезија леукоцити Треба да се дијагностицира како што е можно порано, бидејќи во такви случаи, трансплантација на коскена срцевина го спасува животот на пациентот. Недостаток на NK-клетки се открие со проточна цитометрија со антитела на LAD1, треба да ја потврди проценка на функцијата на овие молекули во отсуство kletok- адхезија NK-клетките на целните клетки не дејствуваат.

Откривање на прекршоци во системот на комплементот

Повреди на системот дополнување најсигурно се дијагностицирани со одредување CH50. Овој биолошки метод дава индикација за хемолитичка активност на системот на комплементот и дава абнормални резултати во недостаток на барем една од компонентите на комплементот. За генетски недостаток на комплемент системот се карактеризира со екстремно ниски вредности на CH50. Сепак, најчеста причина за намалувањето на овој индикатор - повреда на правилата на транспорт на примероци од крв во лабораторија.

Постојат комерцијални китови имунолошки определување на C3 и C4, но и други компоненти на системот обично се утврдува само за истражувачки цели. Сепак, тоа е од суштинско значење за да дознаете кој од исчезнатите компоненти на одреден пациент, бидејќи дефицитот на компоненти кои работат во раните и доцните фази, утврдува различни подложност на болести. За генетско советување не е помалку важен начин на наследување на дефектот. дефицит на пропердин е наследен е поврзана со Х хромозом, додека дефицитот на сите други компоненти се наследува автозомно. Одредување на C4 за дијагностицирање на наследни ангиоедем.