Megaureter деца. Синдромот на стомакот во форма на режеш игла-Берет

megaureter придружуван од голем број на патолошки процеси, вклучувајќи не-опструктивна.

megaureter обично откриени од страна на ултразвук на бубрезите и мочниот меур околу хидронефроза дијагностициран пренатално, инфекции на уринарниот тракт, хематурија, абдоминална болка. Да се ​​идентификуваат vesicoureteral рефлекс и други причини за секундарна megaureter помош внимателно собираат историја, темелно физички преглед и поништување tsistoureterografiya. Megaureter забележано во синдромот на "стомакот во форма на суви сливи". Примарен опструктивни и nonobstructive megaureter - можеби истото од различни гравитација аномалија.

Главната причина Опструктивни megaureter без рефлукс - замена на мазната мускулатура на вториот слој на дистална уретрална сврзното ткиво во кршење на развој. Се меша со нормална перисталтика на уретер што води кон проширување на покривниот дел, но не ја прикажуваат вистинската стриктура. На екскреторен urograms најчесто во долниот дел на дисталниот уретер. Само над устата или директно во предниот дел на уретерот стеснува конусно. Megaureter е еден и двострано. На опструкција укажува проширување pyelocaliceal систем со лак изедначување чаши.

megaureter предиспозиција за ИУТ и уролитијаза. Стагнација на урина придружени со болка во неговата земја. Радио-нуклид ренографија со стимулација на диурезата и повеќе ултразвук обично може со сигурност да се разликува помеѓу опструктивни и не-опструктивна megaureter. Со возраста, хидронефроза и дијаметар на уретер во повеќето случаи се намалува. Точно опструктивна megaureter бара хируршка интервенција - ексцизија изострен сегмент и уретрална реимплантација. Операцијата обично е успешна, но на долг рок прогноза зависи од зачувувањето на функцијата на бубрезите и компликации.

Ако одделни Функцијата на бубрезите тестови потврди својата безбедност (>45%) и без клинички манифестации, нема опасност проспективна студија со периодични ултразвук и радионуклиди ренографија за следење на функцијата на бубрезите и мочниот и профилактичка употреба на антибактериски лекови (вклучувајќи урина стаза во бубрезите и на горниот дел на уретерот). Со влошување на бубрежната функција, изрази стаза на урина во системот на бубрежната карлица или развој на ИУТ е уретрална реимплантација во 20-30% од децата со megaureter без рефлукс.

Синдромот на стомакот во форма на суви сливи - орел-Берет

Синдромот на стомакот во форма на сливи исто така познат како тројна синдром или синдром орел-Барет се случува со фреквенција од 1:40 000 живородени. 95% од пациентите - момчињата. За аплазија синдром се карактеризира со комбинација на стомачни мускули ѕид дефекти крипторхизам и развој на уринарниот тракт, поради, наводно, тешка опструкција на уретрата во матката на. Се карактеризира со недостаток на вода и пулмонална хипоплазија. Често стомакот синдром овошје "како сливи" роден мртов. промени на уринарниот тракт вклучуваат остар експанзија pyelocaliceal систем, уретерите и мочниот меур да функционира на уринарниот канал (urahusa) или негова дивертикулум. Во повеќето случаи постои vesicoureteral рефлукс.

на простата хипопластични. Простатата уретрата се прошири, дистална - megauretry до одреден степен, но во некои случаи, постојат стеноза или атрезија на уретрата. Постои одреден степен на бубрежна дисплазија. Тестисите се во стомачната празнина. Често, овие абнормалности во комбинација со цревни малротација. Во 10% од случаите постои вродена срцева пророк, повеќе од 50% - вродени деформитети на скелетот и мускулите, особено абнормалности на екстремитетите и сколиоза. Девојките се чести малформации на уретрата, матката и вагината.

мазните мускули слој на мочниот меур неразвиени дека, заедно со стеснување на уретрата анален комплицира празнење. Во отсуство на третман опструкција на уринарниот тракт се насочени кон спречување на IMP. При опструкција на уретрата или уретер прикажани палијативна хирургија привремено враќање на протокот на урина, на пример, cystostomy за зачувување на бубрежната функција додека детето е доволно стари, така што тоа може да се движи на хируршка корекција на опструкција. Во некои случаи, синдромот е придружена со класични или атипична вентил проксимална уретра.

Синдромот често се комплицира ИУТ, бара итно лекување. Orchiopexy кога тоа го попречува локацијата на тестисите високо во стомакот. Држете го подобри во првите 6 месеци. живот. абдоминална пластика не само што го намалува козметички дефект, но, исто така, ја подобрува функцијата на внатрешните органи.

Outlook Тоа зависи од сериозноста на пулмонална хипоплазија и бубрежна дисплазија. 1/3 од децата се со синдромот на "стомакот на сливи" родени мртви или умираат во првите месеци од животот од белодробни компликации. Во 30% живеат подолго како резултат на бубрежна дисплазија, инфекции на уринарниот тракт и vesicoureteral рефлукс болест развиваат хронична бубрежна инсуфициенција се бара трансплантација на бубрег. Резултатите од најновите кај овие пациенти е поволна.