Агамаглобулинемија, X-поврзан синдром хромозом Брутон половина. синдром Морфологија Брутон

агамаглобулинемија, meshed со X хромозомот (синдром на Брутон е), се карактеризира со драматичен пад на серумски имуноглобулини, голем број на plasmatic клетки не се формирани, клеточниот имунолошки одговор е целосно зачуван.

етиологија: Постои семејна историја, meshed со Х хромозомот. Семејствата се забележува и во половина од случаите. Постојат спонтани мутации, наследноста во такви случаи не може да се проследи. Патогенезата не е разјаснета, се верува дека не постојат претходници во-Лим-fotsitov.

кокошки Bursaektomirovannye - експериментален модел на болеста. Клеточниот имунитет не е прекината. Се карактеризира со бактериски инфекции кои се развиваат во рана возраст, или до 1 година возраст, или по 4-5 години. Таму се повтори пневмонија со бронхиектазии, отитис, менингитис, сепса.

Патогени - грам коки. Вакцинација и вирусни инфекции се незабележителни. Дијагностичко значење лабораториски податоци (остар пад на IgG, отсуство на IgA, IgM). Антитела со имунизација не се случуваат. Лимфопенија се почитува.

Типични се промените во лимфните јазли, кои не се утврдени од страна на фоликулите и кортикални области. Лимфни јазли predstavlenT целосно зависна paracortical зона во слезината може да се забележи многу мал фоликулите, но не светли центри.

Клетки plasmatic серија никаде не се дефинирани. Особено откривајќи е целосно отсуство на плазма клетки во слузницата на цревата, кои обично се јавуваат во bolshomkolichestve.Otsutstvieplazmaticheskih клетки во коскената срцевина за деца под 6 години нема дијагностичка вредност.

недостаток на плазма клетки Тоа може да се прилагоди на животот преку мукозни биопсии на ректумот. Освен недостатокот на плазма клетки во слузницата често се наоѓаат апсцеси преполн распаѓање леукоцити во криптите. Во тимусот, феномените на одложено масни метаморфоза на акумулација на масти во клетките на зоната на кортикалните лобуси кај децата, дури и во првите 6-7 месеци од животот.

Тоа е типично развој тешки бактериски лезии на респираторниот и дигестивниот тракт, pyoderma, гноен менингитис, сепса. Ние го гледаме тешки некротизирачки ezofagogastroeiterokolit момче 1 година, 10 месеци и кожна сепса момче 4 месеци.

Постои PCP без плазма клетки во мембрана алвеоларниот. Дури и со системска терапија со антибиотици терапија имаат лоша прогноза глобулин. Смртта се јавува во првиот месец или првата деценија од животот. Таа го опишува агамаглобулинемија комбинација со Хочкиновата болест, малигни лимфни non-Hodgkin, автоимуни заболувања - ревматоиден артритис, дерматомиозитис, и автоимуна хемолитична анемија.