Тешка комбинирана имунодефициенција. Морфологија на тимусот alymphoplasia

Тешка комбинирана имунодефициенција (Швајцарски тип на имунолошки дефицит, агамаглобулинемија limfopenicheskaya, тимусот alymphoplasia, vrozhdennayatimicheskaya дисплазија), се карактеризира со дефекти во мобилниот и хуморалниот immuniteta.Vpervyeopisan Glanzmann и Е. П. Riniker во 1950 година во Швајцарија под името «суштинско значење lymphocytophtisis» во двајца браќа. Х. Котиер во 1957 година, го опиша промените во тимусот во овој синдром - не Hassall крвни зрнца.

агамаглобулинемија Тоа е откриен кај овие пациенти во 1958 година, а болеста е прогласен агамаглобулинемија швајцарски тип. Etiologiya- автосомно рецесивно наследување тип. Сепак, постојат спорадични случаи се случи. Така, ukazyvaetsyanarazvitievrozhdennogo имунодефициенција поради трансплацентарен пенетрација мајките лимфоцити, што доведува до razvitiyureaktsiitransplantat наспроти домаќин на оштетување на имунолошкиот систем на плодот на мајката лимфоцити. Патогенезата е нејасно.

Се верува дека постои дефект прогениторни клетки лимфоидни микроб. Лимфопенија и леукопенија се непостојана. Главни симптоми се infektsionnyezabolevaniya развој во првите месеци од животот.

Влијае на кожата, респираторни патишта и белите дробови, гастроинтестиналниот тракт, често развиваат сепса. Речиси сите пациенти имаат дијареа со лабава, водени столици, кахексија. Кога култури не се патогени udaetsyaidentifitsirovat.Posle вакцини BTsZhili ospoprivivaniyavozmozhnorazvitie генерализирана vaktsinii.Infektsionnye процеси имаат тенденција да бидат предизвикани од страна на мешовито, главно malovirulentnoy, инфекција и се генерализирани, тие почнуваат да се појавуваат првите 2-3 месеци од животот и се фатални во 6- 8-месечна возраст.

Кожните лезии се Повеќе карактер некроза со воспалителна инфилтрација, кои се извор на кожата сепса. Дерматитис како што е опишано Еритродермична видови Leiner, ексфолијативен еритродерм тип Ритер. Покрај тоа, постојат случаи со промени на кожата слични на оние со Хистиоцитоза X. Ние го гледаме 2 сестри со комбинирана имунодефициенција, почина на возраст од 2,5 и 3 месеци. Еден од нив беа промени на кожата Еритродермична видови Leiner, уште некроза забележани со инфламаторен одговор и дермални сепса gramotritsatslnoy мешана флора.

бронхопневмонија Тоа е обично некротизирачки карактер. Често се наоѓаат гноен менингитис. Во повеќето случаи, бактериска инфекција во комбинација со вирус - генерализирани сипаници, мали сипаници темпоралниот пневмонија, генерализирана cytomegaly, аденовиралните инфекција со лезии на конјунктивата, и белите дробови, како и комбинација со лезии на различни габи. Има случаи pneumocystosis белите дробови, додека плазма клетки се отсутни во белите дробови. Покрај инфективни процеси што е опишано комбинација на тешка имунолошкиот недостатоци лимфом, хемолитична-уремичен синдром, автоимуна хемолитична анемија, цистична фиброза и gipotireoi-dizmom.

Студии на имунолошкиот органи систем покажуваат длабоко прекршување на хуморалниот и клеточниот имунитет. Лимфните ткива насекаде во состојба на тешка хипоплазија - фоликулите не се развиени, зонирање во лимфните јазли не се разликуваат, на ткаенината е претставена со јазли на стромата клетки ретикуларниот и mielovidnymi лимфоцити во многу мали количини, кој се наоѓа bespoporyadochno. Постои посебна недостаток на зрели лимфоцити. Електронска микроскопија може да се покаже дека постојат незрели клетки слични на лимфобласти.

плазма клетки бр. Слични промени се наоѓаат во слезената, коскената срцевина и други лимфоидни органи. Особено типични и дијагностички важен yavlyayutsyaizmeneniya timuse.Timus се изразува во вроден структурата на тип составен од retikuloepiteliya не формирање или формирање на неколку тимусот teltsa.Limfotsitovkraynemalo поделба по veschestvootsutstvuet и церебралниот кортекс, нема колапс на лобуси. Тежина на лимфоидни органи обично се намалува со 5-10 пати. Така, тешка комбинирана имунолошкиот видот на дефектот се карактеризира со изразен хипоплазија на тимусот и сите лимфоидно ткиво.